- Q：
家族性自主功能障碍综合征的症状
- A：
家族性自主功能障碍综合征的症状：.泪液缺乏，哭叫时无泪或仅有少许泪液，各种理化刺激均难以使患儿增加泪液的产生。2.出汗过多，头部和背部于兴奋或进餐时大量出汗，但手掌足底则不出汗。3.皮肤红斑，常于进食或情绪激动时面部、颈肩、上胸可出现一过性境界分明的红色斑点，餐后迅速消失。4.体温明显异常，可有不明原因的发热和一有感染即易高热的倾向。5.血压不稳，血压易受轻微刺激或情感变化而波动。6.消化道症状，...[详细]
- Q：
家族性自主功能障碍综合征的治疗
- A：
家族性自主功能障碍综合征的治疗尚无特殊治疗方法，仅以对证治疗为主。吞咽困难的患儿可给予鼻饲，肺部感染者可适当应用抗生素，多汗、流涎可服用阿托品类药物，流泪障碍及角膜溃疡可给对症处理，各种维生素、镇静剂如地西泮、氯丙嗪，以及抗癫痫药物等，已证实有一定的疗效，明显的脊柱畸形可以考虑进行手术矫形。自主神经失调性危象发作时，可用氯丙嗪、地西泮、氨甲酰甲胆碱作对症治疗，必要时需补液。眼内滴入甲基纤维素眼药水...[详细]
- Q：
家族性自主功能障碍综合征的治疗
- A：
家族性致死性失眠症的诊断要点：1.与深睡眠相关的EEG活动减少或消失。2.PET检查，丘脑区代谢优先减低。3.EEG 睡眠期间：δ-活动，睡眠梭形波，K复合体减少，甚至完全消失；快速眼运动(REM)相异常；觉醒期间：进行性扁平的背景活动，缓慢的活动，不能产生药物诱导的睡眠活动[受检的7例病人只2例见周期性峰活动，这两例病人病程长，分别为25和32个月，脑皮质广布海绵状层水肿(spongiosis)...[详细]
- Q：
家族性自主功能障碍综合征是什么病
- A：
你好，家族性自主功能障碍综合征(familial dysautonomia syndrome)异名：Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征。[详细]
- Q：
家族性自主功能障碍综合征是什么病
- A：
你好，家族性自主功能障碍综合征familialdysautonomiasyndrome异名：Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征。[详细]
- Q：
家族性自主功能障碍综合征的症状有哪些
- A：
临床表现：婴儿及年幼儿童发病，自主神经症状包括泪液分泌减少或丧失，患儿哭泣时无泪液，角膜知觉减退可导致暴露性角膜炎、角膜溃疡。情绪激动或进食时颜面、肩与颈部有境界明显的皮肤红斑。体温调节功能障碍，手足发凉，排汗增强。广泛痛觉消失，神智迟钝。吞咽困难、流涎，食管与肠道扩张并常有周期性呕吐。常合并肺炎、尿频等。心血管损害：主要表现为直立性低血压伴发阵发性高血压，患者常在从卧位转为立位时血压急剧下降，收...[详细]
- Q：
家族性自主功能障碍综合征如何诊断检查
- A：
诊断检查：通过患儿的临床表现须怀疑此征的存在，再配合相应的药物试验可确诊。某些药物的特殊反应：用组织胺注射后面部无发红反应，用乙酰甲胆碱或新肾上腺素注射则面部发红反应明显，对去甲肾上腺素敏感，少量静脉滴注能引起严重高血压;用2.5%乙酰甲胆碱、毛果芸香碱液往结膜腔滴入，瞳孔缩小，而对去甲肾上腺素液瞳孔反应正常。尿巾变香草醛酸与香草扁桃酸(HVA/VMA)比值增高。鉴别诊断：1.急性自主神经病(ac...[详细]