家族性噬血细胞综合征的病因是什么
家族性嗜血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传的疾病。患者在发病的时候会出现发热、血细胞减少、肝脾肿大等一系列临床症状。一旦患者被诊断为家族性嗜血细胞综合症,这个时候要尽快进行骨髓移植手术来帮助稳定患者的病情,在治疗期间可以配合化疗的方法来帮助改善患者的病情。[详细]
请问噬血细胞综合征症状表现是什么
嗜血细胞综合症的患者在患病期间会出现发热、肝脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、淋巴结肿大等一系列临床症状。一旦患者被诊断为嗜血细胞综合症,这个时候一定要积极采取措施进行治疗。临床上可以通过激素冲击治疗的方法来帮助稳定患者的病情。有的患者甚至需要进行异基因造血干细胞移植。[详细]
噬血细胞综合征怎么引起的
在患者免疫能力低下的时候,很容易出现视觉细胞感染的情况,导致患者出现嗜血细胞综合症,给患者的生命健康带来极大的威胁。患者在患病期间会出现发热、肝脾肿大、血细胞减少等一系列临床症状。这个时候一定要及时采取对症支持治疗的方法来帮助稳定患者的病情,避免产生严重的后果。[详细]
噬血细胞综合征怎么引起的
嗜血细胞综合症属于细胞增生性疾病,是多种致病因素导致的,还会伴有吞噬自身血细胞的情况。会出现发热和全血细胞减少,以及高甘油三酯等症状。治疗是比较复杂的,可以先对原发病进行药物治疗控制病情发展,如果经过八周治疗效果不好,可以进行骨髓移植手术治疗。[详细]
噬血细胞综合征的病因是什么
嗜血细胞综合征是临床上常见的一种血液科疾病。这种疾病的发生主要跟患者的免疫能力地下以及感染有关。嗜血细胞综合症的患者在患病期间会出现发热、肝脾肿大、血细胞减少等一系列临床症状,如果处理不及时会危及到患者的生命健康。这个时候一定要积极采取措施进行治疗,从而维持患者的生命体征。[详细]
家族性噬血细胞综合征可以怎么诊断
如果想要诊断家族性嗜血细胞综合症,这个时候一定要注意完善相关的检查。临床上主要是根据患者的临床症状以及配合实验室检查来帮助确诊患者的病情。嗜血细胞综合症的患者一定要积极接受治疗临床上可以通过使用大气量激素冲击治疗的方法来帮助控制患者的病情。有的患者甚至需要接受骨髓造血干细胞移植。[详细]
噬血细胞综合症治愈率
嗜血细胞综合征是一种以发热伴皮疹肝脾肿大,全血细胞减少,凝血功能障碍,以及组织吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床综合征。治疗比较困难,但是只要能早发现早确诊,根据具体情况做规范性的治疗,预防多器官功能衰竭,必要时进行造血干细胞移植,治愈率可达60-70%。关键就在于早发现早治疗。[详细]
噬血细胞综合征能活多久?
你好,噬血细胞综合征能生存多久,和每个人发生噬血细胞综合征的病因、治疗手段,治疗能否及时都有很大关系。如果经济条件良好,病人身体条件良好,治疗比较及时,大部分预后良好。如果是肿瘤引起的,要看肿瘤本身能不能控制住。不同类型的淋巴瘤的预后也不一样。[详细]
噬血细胞综合症有救吗?
你好,噬血细胞综合症可由EB病毒感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷等因素引起。如果是感染性因素,应尽快住院消除。在治疗好原发性疾病后,它也可以自行痊愈。嗜血综合征的治疗是困难的,但并非完全无法治愈。治疗及时,许多患者的寿命与普通人基本一样。[详细]
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征如何保健护理
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征:感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的预后:在上述感染相关噬血细胞综合征219例儿科病例中,198例进行了追踪,其中103例(52%)死于全血细胞减少、器官衰竭或者是DIC。3岁以下者1/2以上死亡,1岁以下患病者,其预后极差,29例中只有9例存活。由EB病毒诱发者死亡率最高(60%),其他病毒感染诱发者死亡率约50%。细菌感染诱发者治愈率较高。MAHS预后与原发病能否治愈相[详细]
家族性噬血细胞综合征的治疗方法有哪些
家族性噬血细胞综合征的治疗:家族性噬血细胞综合征的治疗概要:家族性噬血细胞综合征常用的化疗药物。免疫治疗。应用血浆置换。造血干细胞移植。对有中枢神经系统受累者,每日应用地塞米松。经化疗后,有的患者存活9年以上。家族性噬血细胞综合征的详细治疗:家族性噬血细胞综合征的治疗:1.家族性噬血细胞综合征的化学疗法常用的化疗药物有:①细胞毒性药物如长春花碱(Vinblastine)6mg/(m2·w),iv×[详细]
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的治疗方法有哪些
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的治疗:感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的治疗概要:感染及肿瘤相关噬血细胞综合征可通过支持疗法。细菌感染者予敏感抗生素。常用地塞米松和足叶乙甙(VP16)以抑制细胞因子的产生。MAHS的治疗必须针对不同情况予以处理。<pstyle="margin:20px0px;width:100%;border-bottom-color:rgb(153,153,153);border-b[详细]
病毒相关吞噬血细胞综合征的治疗方法有哪些
病毒相关吞噬血细胞综合征的治疗:治疗一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病[详细]
噬血细胞综合征的治疗方法有哪些
噬血细胞综合征的治疗:噬血细胞综合征的治疗:1.一般治疗贫血明显,酌情输注红细胞悬液,有出血倾向者输注血小板悬液和用止血药。2.积极治疗原发病。3.常用鬼臼类加皮质激素,依托泊苷100mg/(m2·d),每3~4周用3~7d,泼尼松2mg/(kg·d),最大60mg/d,2周后减量,长春新碱加地塞米松也有同样疗效。免疫治疗可用IVIG400mg/(kg·d),连用5d。病情严重者最好数药联合治疗并[详细]
家族性噬血细胞综合征的症状有哪些
家族性噬血细胞综合征的临床表现:70%FHLH于1岁以内发病,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现。但也有迟至8岁才发病。在同一家族中,其发病年龄相似。几乎所有病例起病时均有发热,多为高热,热型呈波浪型,迁延不退。仅少数在疾病后期才发热。绝大多病例肝脾呈进行性增大,肿大明显。约50%病例淋巴结肿大,尤以EB病毒感染者为著。皮疹发生率约6%~43%,家族性噬血细胞综合征常于高热时出现呈一过性,形态无[详细]
病毒相关吞噬血细胞综合征的症状有哪些
病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样,常见临床表现有以下几方面:1.一般特点:高热,皮疹,盗汗,体重减轻,肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。2.部分或全血细胞减少:全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。3.多脏器损害:肝功能损害或凝血功能障碍,部分病例可有中枢神经系统症状,肺部浸润,肾功能衰竭等多脏器损害。4.病理特点:[详细]
家族性噬血细胞综合征要多久治好?
你好,家族性噬血细胞综合征,预后不经治疗的患者存活期约2个月,而在应用化疗后则大大改善了预后.有的患者经化疗后存活9年以上,但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征,1岁以下患病者,其预后差,由细菌引起者预后较好,EB病毒所致者预后最差。[详细]
噬血细胞综合征,碱性磷酸酶1,418.0,谷酰转肽酶268.
你好,要清楚这个疾病的遗传性是很强的,家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,要尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。[详细]
一周前确诊为噬血细胞综合症(EB病毒相关)三天前开始化疗,化
确诊为噬血细胞综合症,也就是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,是细胞功能缺陷,急性病毒感染有关。化疗后患者死亡,这个不能确定就是和治疗有关,化疗当然会损伤身体正常细胞,降低体质等,但不确定就是化疗导致的死亡。这需要做遗体解剖和化验,这不能乱下定论,不然这就是医患纠纷。[详细]
我弟弟噬血细胞综合症,现在全身无力起不了床,而且全身肿了,到
你好,这个检查病因很重要。如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原发病治疗好后多可自愈,一般情况下需要对症治疗和住院治疗。加强护理。[详细]
肿瘤相关性噬血细胞综合征要怎么治疗好
肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗方法肿瘤相关性噬血细胞综合征除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗。冶疗应以基础病与HPS并重。类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击等治疗措施。肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗方案决定于疾病的类型。[详细]
肿瘤相关性噬血细胞综合征有什么症状
肿瘤相关性噬血细胞综合征的临床表现除原发病的表现外,肿瘤相关性噬血细胞综合征的主要表现为发热,以高热居多,可伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻及肝、脾、淋巴结轻度肿大,部分患者有出血、皮疹,常有全血细胞减少、肝功能损害及凝血功能障碍。VAHPS尚可有中枢神经系统症状、肺部浸润或肾功能衰竭等多脏器损害表现,发病前2~6周常有病毒感染史。虽然肿瘤相关性噬血细胞综合征本质上是一种单核-巨噬细胞系统的反应性增[详细]
什么是肿瘤相关性噬血细胞综合征
肿瘤相关性噬血细胞综合征属于单核/巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,于1979年首先由Risdall等报道。其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。[详细]
为什么会患肿瘤相关性噬血细胞综合征
肿瘤相关性噬血细胞综合征病因方法肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因主要分为感染、肿瘤性疾病、免疫缺陷状态、坏死性淋巴结炎、成人Still病等其他疾病的潜在性致病因素,存在免疫调节障碍或免疫失衡,淋巴和单核因子持续产生,作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞,遗传因素影响机体对感染的反应方式,存在单克隆性T细胞增殖。[详细]
噬血细胞综合症
您好!噬血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童。噬血细胞其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿[详细]
噬血细胞综合征指南
嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同[详细]
噬血细胞综合症吃水果
噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。[详细]
噬血细胞综合症
你好,根据你的妹妹的情况考虑此类疾病治疗比较困难,建议最好到专业的大型血液系统疾病医院进行系统的检查治疗.[详细]
噬血细胞综合征
从你提供的资料看,好象是血细胞三系减少吧.但已经做过骨髓细胞学检查,应该已经排除血液系统恶性疾病,那么我认为应该考虑严重感染所致,治疗上加强抗感染.[详细]
姐姐最近被怀疑患有噬血细胞综合症在网上查...
你好嗜血细胞综合征各个年纪均可发病儿童多见建议如下:噬血细胞综合症死亡率极高主要是和免疫缺陷导致的炎症反应相关治疗主要用免疫抑制剂和激素等[详细]
噬血细胞综合症治喻的几率有多大?
你好,请问孩子现在有什么症状?建议:原发性噬血细胞综合征或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性噬血细胞综合征应作病因探索,治疗应以基础病与噬血细胞综合征并重。[详细]
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征吃什么药
治疗 一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。 [详细]
噬血细胞综合征症状
噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。[详细]
噬血细胞
噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。[详细]
噬血细胞综合症病理
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是于1939年首次得到描述的一种不寻常的综合征,其特征是发热,脾肿大,黄疸,以及在骨髓和其他组织中噬血细胞作用(红细胞,白细胞,血小板及其前体细胞被巨噬细胞吞噬)等所见.HLH可与恶性,遗传性或自身免疫病相似,但它也突出地与EB病毒感染相关联.[详细]
噬血细胞综合症基因检测是阳性是什么意思
你好,医学对于各种病情和细菌和检查都是以阴性和阳性二种关系来划分的,阴性即为正常内而阳性则是说明有病毒感染或者病情在需要治疗的范围内,所以你检查出的,噬血细胞综合症基因检测是阳性是表示处于有病毒感染或者病毒潜伏的情况,这种情况是需要进行相应的治疗,建议你听医嘱进行相应的治疗更好,并定时进行检查情况,[详细]
噬血细胞综合症能治好吗
您好,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。原发性噬血细胞综合症或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性应作病因探索,治疗应以基础病并重。预后不良,取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴的强度。[详细]