你好，先天性纯红细胞再生障碍性贫血Diamond-Blaekfansyndrome，Diamond-Blackfananemia，DBA又名先天性增生低下贫血。是一种单纯红系再生障碍的遗传性疾病。90%的患儿在生后6个月内发病，起病缓慢。[详细]

你好，再生障碍性贫血，简称再障，是因骨髓造血干细胞数量减少和骨髓造血干细胞质的缺陷导致造血障碍，引起外周全血细胞红细胞、白细胞、血小板减少为主要表现的一组综合征。[详细]

很高兴为你解答，复方皂矾丸用于再生障碍性贫血，白细胞减少症，血小板减少症，骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。少数病例初服复方皂矾丸有轻微消化道反应,减量服用数日，即可耐受。更多疑问请咨询：4008-779-220[详细]

你好，这是骨髓增生性疾病，是某种原因导致红巨核三系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。 临床见有多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。[详细]

您好，复方皂矾丸本身的药品性状就是黑色、棕黑色的药丸，服用后大便呈黑色是正常的现象。[详细]

你好，你提供的信息一般考虑可能是白血病的表现的，早期白血病主张多种方法综合治疗，其中以化疗为主。中晚期白血病常用的治疗方法有骨髓移植、化疗、细胞生物治疗。骨髓移植是中晚期白血病最为有效的治疗方法，50%左右的患者接受骨髓移植后可长期生存，但价格昂贵、配型缺乏。[详细]

你好，在临床治疗中，们把MDS分为低危组与高危组。低危组多为RA、RAS、RCMD病人，以贫血为主，表现为头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、指甲淡白、舌淡脉细，治以补肾填精为主，积极促进正常血细胞生成，辅以解毒祛邪，抑制病态血细胞生成；高危组多为RAEB病人，以贫血伴发热、出血、肝脾肿大、舌暗苔黄为主要表现，治以解毒化瘀为主，调控骨髓造血，抑制病态血细胞生成，辅以补肾填精，促进正常造血。 [详细]

你好，脐带血能治疗再生障碍贫血。再生障碍性贫血的话是可以使用造血干细胞疗法，这个是治愈这种疾病的唯一方法。建议您的情况要根据自身的情况，如果是存在有脐带血的话，这个是非常好的消息，对于你的病情具有决定性的作用。[详细]

你好，骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes，mds)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（aml）转化。mds治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、aml转化。就患者群体而言，mds患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。[详细]

纯红细胞再生障碍性贫血：纯红细胞再生障碍性贫血的诊断检查：一、纯红细胞再生障碍性贫血的实验室检查(1)血象：呈中至重度贫血，个别出生时血红蛋白100g/L，至2个月龄时平均40g/L.网织红细胞002=""1=""3=""mcv=""90fl)。白细胞和血小板数正常或血小板数轻度升高，但脾功能亢进时可减少。红细胞寿命正[详细]

获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜的治疗：本病一旦诊断明确，患病前所用药物必须停用，忌用骨髓毒性药物及乙醇。出血严重者应积极输注血小板，同时加用抗纤溶药如6-氨基己酸以减少血小板的需求量。治疗应根据不同的病因采取相应的治疗手段，由乙醇及药物引起者，除停用这类药物外，应告诫患者以后避免使用。可用雄激素刺激造血;HIV-1引起者尚无明确有效的办法，可用AZT及IVIg和(或)脾切除;微小病毒引[详细]

其症状主要表现为贫血，出血，发热，感染和肝脾肿大，患者绝大多数都有贫血，但程度较轻，主要为红细胞无效性生成所致，出血的发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤，黏膜出血，病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡，发热和感染的发生率各家报告不一，多为50%～60%，多随病情的进展而增高，感染的原因为中性粒细胞减少和功能改变以及机体免疫能力下降所致，有10%～76%可见肝，脾，淋巴结肿大，但少见[详细]

临床表现主要表现为贫血和先天畸形。此病发生于婴幼儿，多数(90%以上)于生后2周至2年确诊，出生时发病者占35%，大多数病例于出生后3～4周出现贫血症状。起病缓慢，表现为面色苍白、精神委靡、软弱无力、食欲不振、厌食等。其他症状有出生时体重低或早产、发育不良、顽固性腹泻等。40%以上的患儿常同时伴有一些先天性畸形，如特殊面容、上唇厚、眼距宽、斜视、颈蹼、乳头内陷、皮肤色素异常、多指或十一对肋骨畸形等[详细]

遗传性纯红细胞再生障碍：遗传性纯红细胞再生障碍的注意事项①泼尼松治疗1～4周网织红细胞反应上升，随之Hb上升至≥90g/1，可渐减量至最小维持量;②泼尼松[2mg/(kg·d)]治疗无效或维持量o.5mg/(kg·d)，应停泼尼松换药。③多次输血可致血色病和继发性脾功能亢进。定期输血≥1年或血清铣蛋白进行性升高，应用铁螫合剂，去铁胺50mg/(kg·d)。④DBS血清EPO增高，对外源EPO无明显[详细]

遗传性纯红细胞再生障碍的临床表现正细胞正色素性贫血，随年龄增长可大细胞性，网织红细胞减少(<1%)或缺如。白细胞正常或稍低，血小板正常或稍高。骨髓增生良好，粒系、巨核系分化成熟正常.红系显著减少(<3%)或缺如。DBS面容，二色发，上唇厚、狮子鼻、杏核眼、眼距宽、小头、尖下腭、面具样微笑。先天性畸形①小头、小眼、眼距过宽、白内障、青光眼、斜视、蹼状颈、生长发育迟缓。②骨骼异常：高弓形腭[详细]

再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。[详细]

遗传性纯红细胞再生障碍的诊断与鉴别诊断：依血象和骨髓象特征，诊断不难。主要与儿童一过性原红细胞减少症(TEC)鉴别。TEC与DBS不同点为：①无遗传性，为获得性，良性。②无先灭性畸形，可有神经症状。③自限性，4～8周恢复，很少复发。④发病前有病毒样感染症状。⑤在恢复期MCV和HbF可增高，红细胞i抗原阳性，红细胞腺苷脱氨酶仍正常。另一头面畸形病。Treacher—Collins综合征(TCS)与D[详细]

妊娠合并再生障碍性贫血的治疗：妊娠合并再生障碍性贫血的治疗概要：妊娠合并再生障碍性贫血由产科医师及血液科医师共同管理，主要以支持疗法为主。再障患者在病情未缓解之前应避孕。广谱抗生素预防感染。应用宫缩剂加强宫缩，预防产后出血。妊娠合并再生障碍性贫血的详细治疗：治疗：(一)治疗原则应由产科医师及血液科医师共同管理，主要以支持疗法为主。(二)具体治疗方法1.妊娠期(1)治疗性人工流产：再障患者在病情未缓[详细]

纯红细胞再生障碍性贫血的治疗：纯红细胞再生障碍性贫血的治疗：(1)糖皮质激素：临床上泼尼松2mg/(kg·d),分3～4次口服，连续1个月以上。一般用药1-3周后骨髓有核红细胞和网织红细胞增加，4～6周后血红蛋白达正常，以后逐渐减量至最小有效维持量(2.5mg隔日服或每次5mg，每周服1～2次)服1/2～1年。约75%患者对糖皮质激素治疗有反应，但仅少数可获持续性缓解，超过80%的有效患者成为激素[详细]

纯红细胞再生障碍性贫血：纯红细胞再生障碍性贫血的保健：对皮质激素反应者，缓解率60%～70%，并需少量皮质激素维持，5%～10%缓解后依赖大量皮质激素维持;婴幼儿病例多可治愈;无效者约30%。约20%可自发缓解，自发缓解平均年龄7岁，一般认为轻症患儿，骨髓中见少量幼红细胞，于青春期后获自然缓解。多次输血发生含铁黄紊沉着症，常于10～20岁死于慢性充血性心力衰竭。长期激素治疗导致生长障碍。少数可发生[详细]

l.低增生骨髓增生异常综合征的诊断标准①PB≥2系亦可l系血细胞减少。②BM2个部位穿刺涂片显示增生低下。③BM组织学显示造血细胞减少。脂肪组织增加，无或轻度纤维组织增生。④BM象≥2系血细胞有病态造血现象或原始细胞5%或5%。低增生骨髓增生异常综合征的鉴别诊断低增生MDS极易与AA混淆，下列表现有助于低增生骨髓增生异常综合征的诊断：①BM增生减低，2系病态造血较明显，原始+早幼粒细胞5%;②BM[详细]

儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现：儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血可发生于任何年龄，多为6个月至4岁的幼儿和儿童，男女发病均等。继发者有明确的原发病或诱发因素。多数(约占60%)突然发生苍白、无力、贫血明显加重(100%)，少数起病缓慢，于1～4周内贫血逐渐加重，病情则相对较轻。伴血小板减少时可有轻微出血倾向(20%)。原发者肝、脾及淋巴结不大，继发者可轻度肝、脾大，浅表淋巴结肿大。[详细]

再生障碍性贫血的临床表现：再障由于全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。按发病缓急、病情严重程度、进展情况等一般可分为两个类型，即急性型和慢性型。1.急性型再障本型基本特点是起病急、病情重、进展快。贫血多较重，常有明显乏力、头晕、心悸等，且呈进行性加剧。出血倾向重，几乎均有皮肤紫癜或瘀斑，口腔粘膜及齿龈出血、鼻出血、消化道出血、血尿，可有眼底出血而致视力障碍，颅内出血常可危[详细]

先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗：先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗概要：先天性纯红细胞再生障碍性贫血主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法，必要时可做脾切除。对类固醇反应差的病人，需要输血维持。做脾切除后，可减少输血次数。免疫抑制剂可与皮质激素联合应用。雄激素、抗胸腺细胞球蛋白等其他治疗方法。先天性纯红细胞再生障碍性贫血的详细治疗：治疗主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法，必要时可做脾切除。1.肾上腺皮[详细]

主诉：妊娠期患者出现进行性贫血、皮肤及内脏出血及反复感染。临床表现：(一)主要症状1.出血患者60%以上有内脏出血，妊娠合并再生障碍性贫血的主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。急性型多数起病急，症状较重，早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡。2.发热系感染所致，[详细]

骨髓增生性全血细胞减少症的临床表现自身免疫性全血细胞减少症1.贫血、出血、感染发热。2.网织红细胞正常或轻度增高。3.骨髓象增生活跃，红系增生，粒系、巨核系基本正常，无明显病态造血。4.血清自身抗体：ANA、RF等可阳性但效价低，无dsDNA、SS-A、SS-B、Sm等特异性较强的抗体。5.常规骨髓增生性全血细胞减少症可阴性，骨髓DAT可阳性或阴性。有抗血小板和抗中性粒细胞抗体。6.免疫球蛋白正常[详细]

纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现：贫血为主要临床表现。约35%患儿出生时即表现有贫血，65%在6个月以前发病，超过90%患儿在1岁内确诊。多无肝、脾及淋巴结肿大，无黄疸和出血倾向。约30%～45%患儿伴先天性发育畸形，主要有低出生体重，Cathie面容、智能低下、肾输尿管畸形、骨骼异常、畸形指(趾)(拇指三节畸形，称Aase综合征)、先天性心脏病、眼发育不良、腭裂、颈蹼及生殖器发育不全，约1/6病[详细]

临床表现：10%～30%病例父母为近亲结婚。为多发性畸形。如头小畸形、小眼球，斜视，约3/4的病人有骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形最多见，其次第一掌骨发育不全、尺骨畸形等。无严重畸形的也常有体格矮小、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑、耳廓畸形或耳聋，部分患儿智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全，家族中有同样患者，血象变化多出现在3~12岁之间，常因出血而就诊。不少病儿最后伴发白血病。约40%患儿出[详细]

可以的，治疗上主要选择适合您的药物，您还要注意平时的饮食和生活习惯，定期做复查的，再针对您的情况做调整的。[详细]

血小板22，类似骨髓增生一样的病，吃激素治疗四个月，一直不稳定，现在停激素半个月，吃中药治疗，前两天忽然腿疼不能走路，现在不定时的腿就疼，需要复查血小板数量 。这个情况下需要继续服用药物激素药物。[详细]