糖尿病心肌病的症状视糖尿病心肌病的不同阶段而异。糖尿病心肌病患者舒张功能不全较收缩功能不全出现早且明显。早期可不出现心功能不全的表现，但在借助超声心动图等检查后，可发现舒张功能不全；随后出现舒张功能不全的临床表现：劳力性呼吸困难、不典型胸痛等。体检尚无明显的阳性体征。糖尿病患者合并高血压时其舒张功能不全更显著。随着病情的发展，患者出现收缩功能不全的临床表现：疲乏、呼吸困难、端坐呼吸、胸痛、心悸等。[详细]

抗张型心肌病的治疗：抗张型心肌病的治疗概要：抗张型心肌病药物治疗与心力衰竭的治疗是相同的。包括控制体内钠水潴留减轻前负荷，使用血管扩张剂减轻后负荷。心脏同步治疗抗张型心肌病。长期口服抗凝药物。免疫抑制剂的使用。早期瓣膜疾病和冠状动脉疾病需通过评估并有确实的指征。抗张型心肌病的详细治疗：抗张型心肌病的治疗对抗张型心肌病有症状患者的药物治疗与心力衰竭的治疗是相同的。治疗策略包括控制体内钠水潴留减轻前负[详细]

特发性炎症性肌病：临床症状，特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶增高为著，肌电图示炎症性肌病改变，组织病理呈炎症性变化，全身症状可有发热、关节痛、乏力、厌食和体重减轻。一、多发性肌炎常隐袭起病，病情于数周至数年发展至高峰。骨盆带及肩胛带肌群最易受累，特发性炎症性肌病患者感到近端肢体肌无力，尤其髋周及臀部肌无力，难以蹲下或起立。当肩胛带肌群[详细]

围生期心肌病的治疗：与其他心脏病引起的充血性心力衰竭相似，注意下列情况。(1)卧床休息易导致静脉血栓形成，应进行适当的主动或被动的肢体活动。(2)对地高辛特别敏感，宜小剂量使用。(3)注意药物对胎儿的影响。血管紧张索转换酶抑制剂、螺内酯、有致胎儿畸形作用，妊娠期应避免使用;β-受体阻滞剂有减少脐带血流，引起胎儿生长受限的不良作用，仅应用于妊娠晚期，小剂量应用;硝普钠代谢产物对胎儿有害，妊娠期尽量避[详细]

老年心肌病一般病程漫长，可以相对平稳多年而后又反复发作慢性心功能不全达数年或更长时间。一旦出现严重心力衰竭则预后不良。当老年人出现不明原因心力衰竭，查不出其他病因(如高血压，缺血性心脏病，瓣膜病等)存在，应该考虑到患老年心肌病的可能，最常见的临床表现是心脏储备功能下降及心功能不全。单纯因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常见，常常在应激情况下如甲状腺功能亢进贫血、手术感染、劳累和过高热时则会有心功能不[详细]

1、缺血性改变表现为患肢剧烈疼痛、皮温低、肤色苍白、发绀、感觉异常或消失，运动或检查肢体均会加重疼痛。本期最典型的临床表现是患肢僵硬或坏死后强直。尤其是远端关节如膝、踝，发生“冻僵现象。肢体的僵硬预示着代谢综合征的发生。12～24h后肢体严重肿胀，遍及整个患肢，有时大腿比小腿更为显著。水肿主要发生于肌肉组织内，肿胀肢体可呈现柔软、拉紧、木样质地，呈非凹陷性。因同时伴皮温低、发绀，常被误诊为“股青肿[详细]

痛风性心肌病：检查1、血尿酸测定空腹8h以上抽血(晚上12点后禁食，但可喝水)。血尿酸正常值：210～420mol/L或7mg/dl。或男性为：0.38～0.42mmol/L(6.4～7mg/dl)。女性为：0.309mmol/L。当超过0.38mmol/L则易形成结晶物而沉积在人体的组织中，导致痛风。痛风急性发作期血尿酸常超过420mol/L(7mg/dl)，缓解期可正常。2、尿液检查可检测尿p[详细]

妊娠末期或产后心肌病的治疗：妊娠末期或产后心肌病的治疗概要：妊娠末期或产后心肌病应卧床休息至心脏大小恢复正常。有心力衰竭者可使用强心药、利尿药和血管扩张剂。有栓塞性并发症时给抗凝治疗。增加营养、补充维生素、纠正贫血等。避孕失败时宜在妊娠早期行人工流产。妊娠末期或产后心肌病的详细治疗：治疗：(1)患者应卧床休息至心脏大小恢复正常。建议酌情进行适当被动性或主动性肢体活动，以防血栓栓塞的发生。(2)有心[详细]

诊断检查：本病的诊断尚无统一标准。病理检查、生化检测及基因检查与临床相结合是诊断线粒体肌病的主要根据，免疫组化检查在本病的诊断中具有重要价值。结合以下几条可诊断：①临床表现，如神经系统表现，眼症状以及代谢紊乱等;②组织化学检查及尿有机酶分析可发现相应酶缺陷，以及乳酸中毒等;③肌活检加上超微结构检查可发现线粒体形态异常及用高莫利(Gomor1)三染色法染色可见到碎红肌纤维，特别是RRF4%～10%对[详细]

临床表现：1.症状临床症状除和左室流出道狭窄程度有关外，还和心室舒张功能、心肌缺血、心律失常有关。常见的症状有胸闷、胸痛、气短、晕厥、眩晕等。严重时出现心力衰竭症状。少部分重度狭窄的患者剧烈活动后可发生猝死。2.体征胸骨左缘第3～4肋间可闻及收缩期喷射性杂音，向颈部传导。出现SAM征的患者，心尖区可听到收缩期吹风样杂音。蹲踞杂音减轻，甚至消失。Valsalva动作时杂音加重。[详细]

包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群，指、腕伸肌早期容易受累，而三[详细]

(一)线粒体脑病伴乳酸酸中毒与卒中遗传性线粒体脑肌病多于3—11岁起病，患儿在婴儿时期正常.以后多有身材矮小和惊厥，有卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲，随病程进展可有智力低下。其他临床表现有呕吐、感觉神经性听力丧失等;可表现严重而长程的类偏头痛样症状和长程癫痫持续状态;在患儿同一家庭的亲属中可有糖尿病和耳聋者。本病由母系遗传，已报导有双胎同患本病者，其母也有耳聋、糖尿病或心电图异常。(二)肌阵挛癫瘸[详细]

扩张型心肌病：预后：小儿DCM预后不良，病情迅速恶化。多数于发病1年内死亡，存活5年者约1/3，仅少数心功能逐渐好转存活多年。死亡原因主要是心力衰竭，少数因室性心律失常发生阿一斯综合征，或心内血栓脱落引起肺和/或体循环栓塞。严重心律失常及栓塞可致患儿猝死。心脏重度扩大，心胸比率0.65，射血分数20%及并发室性心律失常者预后差。[详细]

肥厚型梗阻性心肌病的治疗：肥厚型梗阻性心肌病的治疗概要：肥厚型梗阻性心肌病治疗流出道梗阻效果优于β受体阻断药。可通过手术治疗等。或用导管介入方法，通过冠状动脉导管进入间隔分支。对正规药物治疗及外科手术治疗无效的患者可考虑心脏移植。改善症状与心功能，明显提高活动耐力与生活质量。肥厚型梗阻性心肌病的详细治疗：(一)药物治疗对已出现左室流出道梗阻患者，建议用丙吡胺100～150mg每天4次，治疗流出道梗[详细]

酒精中毒性肌病的治疗：1.在戒酒后数天至数周即可恢复应预防和治疗肾功衰竭。给予各种维生素，增加营养和微量元素。恢复后可遗留近端肌无力。2.慢性肌病在戒酒后2～3个月内有改善因与周围神经病同时存在，故可能与维生素B1和其他维生素缺乏有关，应给予足量B族维生素和改善全身营养状况。3.药物治疗给大剂量维生素B1和其他B族维生素等，同时可给予某些微量元素。[详细]

诊断检查：肌活检可见Ⅰ型纤维内有球状小体，超微结构示小体由无细胞器细丝组成;与线状体、指纹体、还原体不同，细丝无规则性排列，也无自我吞噬作用。球状体在肌纤维萎缩之前的早期出现，无形态学依据认为Z盘是球状体的一部分。球状体肌病的诊断为Ⅰ型纤维的数量增多，并含有大量球状体，提示肌纤维的神经支配紊乱，与此病晚期去神经支配始终都有神经因素参与相吻合。至于Goebel假定遗传缺陷可能累及有收缩力的肌原纤维结[详细]

诊断s-IBM主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩、慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。检查实验室检查：血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。其他辅助检查：肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块[详细]

临床特点：(1)心力衰竭透析前发生的心力衰竭多因高血压、少尿或无尿致钠水潴留使心脏负荷过重，体外循环及动静脉瘘所造成的短路增加心脏负荷;心力衰竭的表现与一般心力衰竭相同;但有部分患者症状不典型，仅表现为尿量突然减少或水肿加重;心力衰竭是肾功能衰竭患者的常见死亡原因之一。(2)心包炎起病时常有剧烈左胸痛，随呼吸加重;常伴有心包摩擦音;严重者可发生心脏压塞，出现血压下降，脉压差变小，末梢循环不良，动静[详细]

儿茶酚胺心肌病的治疗：儿茶酚胺心肌病的治疗概要：儿茶酚胺心肌病包括手术切除肿瘤和药物治疗。药物治疗的目的是控制血压，抗心律失常治疗和治疗心力衰竭。要彻底治疗心力衰竭，必须切除肿瘤。儿茶酚胺心肌病的详细治疗：治疗：本病治疗包括手术切除肿瘤和药物治疗。药物治疗的目的是控制血压，抗心律失常治疗和治疗心力衰竭。(1)手术切除肿瘤切除嗜铬细胞有一定危险性。术前不必常规用β受体阻滞剂。如必须使用，则应先用α受[详细]

①慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)首发症状为眼院下垂，全眼外肌瘫痪，双侧对称或不对称，伴有复视。②Kearns—Say—re综合征(KSS)主要发现为20岁以前发病，慢性进行性眼外肌瘫痪和视网膜色素变性，常伴有心脏传导阻滞、小脑性共济失调、脑脊液蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等。③线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征表现40岁以前可逆性卒中样发作(如偏瘫、偏盲或皮质肓)。乳酸血[详细]

1.慢性肌病是一种因长期饮酒引起的近端肌肉无力和肌肉萎缩性疾病。表现为慢性、无痛性的肌肉病变。两侧对称性肌无力和肌肉萎缩，可轻可重。常累及骨盆带和股部肌肉，肩胛带肌无力少见。本病常与酒精性周围神经病同时存在。2.急性肌病急性型患者多在一次喝进过量的酒发病的一种一种病情严重且危及生命的疾病，可出现急性肾衰、高血钾而死亡。临床体征为疼痛、乏力、下肢痉挛、水肿、压痛、伴腱反射减弱或消失等。肌球蛋白、尿血[详细]

【症状】(一)常见症状78%发生于产后，9%发生在产前1个月，其他时间起病占13%。(1)左心衰竭的表现：劳力性呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，疲劳，心悸、咳嗽、咯血等。(2)右心受累时，腹胀、纳差等消化系统表现及水肿等。(二)典型体征(1)心脏增大，病理性第三心音，二尖瓣、三尖瓣反流性杂音，肺部湿啰音。(2)颈静脉充盈、肝脏肿大、水肿、腹水。(3)心律失常、栓塞、肝大。[详细]

限制型心肌病的治疗：治疗(一)一般治疗不宜劳累，防止感染，治疗以对症为主。包括使用利尿剂减轻肺及其他组织的充血，在左室收缩功能障碍时应用地高辛。患者为心肌淀粉样变性时，地高辛的毒性会显著增加，因此不宜使用。(二)药物治疗本病预后差，无特殊药物治疗，临床以支持和对症治疗为主。1.改善心室的舒张功能可用钙拈抗剂、β受体阻滞剂、ACEI。地尔硫卓30mg，3次/天;尼群地平10mg，2次/天;卡托普利1[详细]

本病诊断不难，关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊，仅极少数患者需进一步作左室造影。本病应与主动脉瓣狭窄、心绞痛型冠心病等疾病鉴别。1、主动脉瓣狭窄鉴别要点为：①主动脉瓣狭窄的收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大[详细]

遗传性线粒体脑肌病的治疗：遗传性线粒体脑肌病病儿一经诊断即应坚持对病儿和其家庭进行随访，进行遗传咨询和管理，(一)遗传性线粒体脑肌病的对症治疗控制惊厥，加强心理和语言、智力教育，保证适当营养，瘫痪者进行康复训练。(二)遗传性线粒体脑肌病的药物治疗维生素岛、维生素B1、B2、C;辅酶Q10等促进呼吸链酶活性药物都可以试用。对肉碱缺乏症患儿应给予左旋肉碱治疗。(三)遗传性线粒体脑肌病的基因治疗仍在实验[详细]

诊断检查：肌活检约75%患儿Ⅰ型纤维占优势，其余25%为Ⅰ型、Ⅱ型纤维镶嵌。线状体肌病的检查电镜下可见棒状体源于横纹肌的Z带，多少不一，它与病情轻重亦无明显关联;且非本病所特有，在其他先天性肌病.如中央轴空病、多轴空病(mu1ticoredisease)、先天性纤维类型比例失调(congenitalfibre—typedispropo一rtion)等病肌纤维中亦可见到。在AR遗传无临床症状的杂合子[详细]

线粒体肌病的治疗：治疗：目前无特效治疗，主要是对症治疗。1.饮食治疗丙酮酸羧化酶缺少的患者可给予高蛋白、高糖、低脂饮食。2.药物治疗静滴ATPS0～120mg及辅酶A100-200U，1次/d，10～20天后改用口服ATP，多数患者的症状获得改善。如发现酶复合体活性降低者可用维生素K3+维生素C;若其他酶复合体缺陷可用辅酶Q10及大剂量B族维生素;若血清肌酶谱明显升高或组织病理学检查发现脂肪堆积者[详细]

临床表现：DCM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。[详细]

本病多发于男性，其发生率约为女性的10～20倍。本病发病较晚，一般在20岁之前很少出现症状，约80%患者在40岁后发病，女性患者发病更晚。这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的，只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状。女性因通过月经失血而丧失铁，故可减轻铁质沉着，临床上不易表现出来或表现很轻。1、肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着是本病的四联症。除肝脾肿大以外，还可见到肝掌及蜘蛛痣。2、65%患[详细]

肌病肾病性代谢综合征的治疗：MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。治疗前须确定2大重要表现：①有无肌红蛋白尿;②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患肢血的生化指标;如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等，判断血容量，根据检测结果，给予对症处理。1.术前治疗立即补充丢失液体及纠正酸碱、电解质平衡。无论是否发现肌红蛋白尿，均应给予碳酸氢钠以纠正可[详细]