原发性脾淋巴瘤的病因尚未完全阐明。与之可能有关的因素主要为感染，如丙型肝炎病毒感染与脾边缘区淋巴瘤相关。其他病毒感染与脾淋巴瘤的关系也有报道。脾脏在受到感染后发生非特异性免疫反应，刺激脾脏炎症区域内B或T淋巴细胞的聚集和增生，淋巴细胞或整合人病毒的突变基因或自身基因发生突变而发展为肿瘤。脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也有一定关系。[详细]