镰状细胞性肾病病因
Q:

镰状细胞病的病因

A:

镰状细胞病的病因机理:HbA珠蛋白β链第6位氨基酸上的谷氨酸为缬氨酸所代替后形成HbS﹐HbS有电荷的改变﹐在低氧状态下溶解度比HbA低5倍。在氧分压低的毛细血管区﹐HbS溶解度锐减而成半凝胶状态﹐集合成管状﹐使红细胞扭曲成镰刀状﹐叫做镰变。开始镰变时镰状细胞是可逆的﹐经过反复缺氧则形成不可逆性镰状细胞。镰状细胞僵硬﹑变形性差﹐不易通过毛细血管而使毛细血管内血流减慢﹐引起组织缺氧﹐加重镰变过程﹐形...[详细]

Q:

镰状细胞贫血眼部病变的病因

A:

镰状细胞贫血眼部病变的病因:S型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。正常红细胞血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性 可变形,容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀 特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬,不易变形 故易堵塞视网膜小动脉 特别是周边部小动脉 造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变,因而造成恶性...[详细]

Q:

镰状细胞贫血的病因

A:

镰状细胞贫血的病因不明,是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合子SS, SS型即完全没有正常的HbA, 80%以上为HbS所代替, SS型预后严重,只有14%活到成年,而多死亡于30岁前。杂合子型,即正常HbA与异常HbS相混又称AS。在非洲有35%的病人是AS型基因;其变化悬殊、轻者可活至成年,重者可反复出现危象发作 。[详细]

Q:

镰状细胞病是怎么回事?

A:

您好,镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患,当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合,扭曲变形成镰状。这种变形允许红细胞从细胞间通过,导致下游组织营养受损。[详细]

Q:

镰状细胞病 的病因是什么

A:

你好,镰状细胞病的病因:常染色体显性遗传,纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血,但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。[详细]

Q:

镰状细胞病的病因是什么

A:

你好,镰状细胞病的病因:常染色体显性遗传,纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血,但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。[详细]

Q:

镰状细胞贫血怎么回事

A:

镰状细胞贫血是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中,在非洲黑人中的发病率最高,在意大利、希腊等地中海沿岸国家和印度等地,发病人数也不少,在我国的南方地区也发...[详细]

Q:

镰状细胞贫血眼部病变怎么回事

A:

镰状细胞贫血眼部病变正常红细胞血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性,可变形,容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀,特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬,不易变形,故易堵塞视网膜小动脉,特别是周边部小动脉,造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变,因而造成恶性循环。由于血管堵塞造成出血,这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大、增殖和移行,与含铁血...[详细]

Q:

镰状细胞性肾病的病因是什么

A:

镰状细胞性肾病病因,是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因,即杂合子,其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白,但正常者占50%以上,称为镰状细胞倾向。[详细]

Q:

镰状细胞性肾病怎么回事

A:

镰状细胞性肾病镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病,以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。[详细]

Q:

镰状细胞病怎么回事

A:

你好,镰状细胞病是指红细胞含有血红蛋白S的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型:HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;杂合子称为镰状细胞特征;HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子,称为混合型镰状细胞综合征。[详细]

Q:

镰状细胞贫血的病因

A:

镰状细胞贫血的病因不明,是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合子SS,SS型即完全没有正常的HbA,80%以上为HbS所代替,SS型预后严重,只有14%活到成年,而多死亡于30岁前。杂合子型,即正常HbA与异常HbS相混又称AS。在非洲有35%的病人是AS型基因;其变化悬殊、轻者可活至成年,重者可反复出现危象发作。[详细]

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