- Q：
怎么治疗糖原累积病Ⅳ型
- A：
您好，糖原累积症?型无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。糖原累积病Ⅳ型的饮食宜高蛋白饮食少量多餐。[详细]
- Q：
糖原累积病Ⅴ型要做哪些检查
- A：
您好，血清CPK、LDH正常或轻度升高。血和尿中肌红蛋白含量增高。心电图上QRS增高，R-P延长和T波倒置。肌电图检查正常或肌原性改变重复电刺激后诱发电位下降和肌肉痉挛。肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、变性和局限性坏死，肌膜核增多，间质中有多形核细胞和吞噬细胞。[详细]
- Q：
怎么治疗糖原累积病Ⅵ型
- A：
您好，糖原累积病Ⅵ型的治疗：治疗为碳水化合物饮食，少量多餐。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。糖原累积病Ⅵ型应防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。防治感染。避免疲劳和剧烈运动。宜高蛋白饮食少量多餐。[详细]
- Q：
糖原累积病V型是什么病
- A：
糖原累积病V型又称为MeAridle综合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病见于儿童及成人。起初表现为肌痉挛及易疲劳，典型表现为剧烈运动后出现肌肉痛性痉挛和肌球蛋白尿。成年之后可发生肌萎缩和肌无力。[详细]
- Q：
糖原累积病性水肿的症状诊断有哪些
- A：
糖原累积病性水肿的症状诊断，包括症状表现、遗传特点、相关检查等。1.症状表现：肝脾肾脏肿大、空腹低血糖、高血脂、贫血等。2.遗传特点：除第Ⅸ型为性连锁遗传外，其余均为常染色体隐性遗传。3.并发水肿：可能并发肝源性、心源性或肾源性水肿。4.诊断考虑：婴幼儿有上述症状且父母近亲婚配，应考虑本病。5.确诊方法：依赖受累组织或器官的活检以及染色体检查。糖原累积病性水肿的诊断需综合多方面因素，如[详细]
- Q：
糖原累积病Ⅶ型是怎样的一种疾病
- A：
糖原累积病Ⅶ型是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于基因突变导致相关酶的缺乏或活性降低，影响糖原的正常代谢，从而引发一系列症状。主要表现为肌肉无力、运动不耐受、肌肉疼痛等，对患者的生活质量产生较大影响。1. 病因：是由于磷酸果糖激酶基因的突变，造成酶活性下降。2. 症状：患者在儿童或青少年时期可能出现运动后肌肉疼痛、痉挛、乏力，严重时甚至影响正常行走和活动。3. 诊断：通过血液检查检测相关酶的活性[详细]
- Q：
糖原累积病Ⅱ型会引发哪些并发症？
- A：
你好，糖原贮积病Ⅱ型可并发呼吸道感染也是常见的死亡原因之一。患者应及时到医院进行诊断，对症治疗。平时多休息、多喝水。[详细]
- Q：
糖原累积病Ⅱ型应采取哪些治疗手段
- A：
你好，本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。[详细]
- Q：
糖原累积病Ⅱ型患者的注意事项有哪些？
- A：
你好，本病尚无特效疗法，应注意Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病，而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后，所以对此病的早期诊断和治疗变得尤为重要。患者应早日到医院进行就医。[详细]
- Q：
糖原累积病Ⅱ型的发病原因是什么
- A：
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细胞受损。[详细]
- Q：
糖原累积病Ⅱ型和Ⅰ型的差异有哪些
- A：
你好，Ⅰ型糖原贮积病临床最常见，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。.Ⅱ型糖原贮积病全身组织均有糖原沉积，尤其是心肌糖原浸润肥大明显。[详细]
- Q：
糖原累积病 I 型的发病原因有哪些
- A：
糖原累积病 I 型的发病原因主要包括遗传因素、酶缺陷、代谢紊乱、饮食影响以及其他相关因素。1.遗传因素：糖原累积病 I 型属于常染色体隐性遗传病，基因突变导致相关酶的功能异常。2.酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸酶的缺乏或活性降低，使糖原无法正常分解为葡萄糖。3.代谢紊乱：糖原代谢途径受阻，造成糖原在肝脏、肾脏和小肠等组织中过度累积。4.饮食影响：长期高碳水化合物饮食，可能加重糖原的累积。5.其[详细]
- Q：
怎样预防糖原累积病 I 型？
- A：
糖原累积病 I 型的预防，主要在于遗传咨询、产前诊断、饮食管理、定期检查以及避免诱因等方面。1.遗传咨询：家族中有糖原累积病 I 型患者时，应进行遗传咨询，评估遗传风险。2.产前诊断：孕妇可通过羊水穿刺、绒毛膜活检等产前诊断技术，早期发现胎儿是否患病。3.饮食管理：保证均衡饮食，避免高糖、高脂肪食物，严格控制碳水化合物摄入。4.定期检查：儿童应定期进行血糖、肝肾功能等检查，以便早期发现异常[详细]
- Q：
糖原累积病 I 型患者的注意事项有哪些？
- A：
糖原累积病 I 型患者需要注意饮食管理、定期检查、预防感染、适当运动和心理调适等。1.饮食管理：严格遵循低碳水化合物、高蛋白、高脂肪的饮食原则。避免摄入过多的糖分和淀粉类食物，可多食用肉类、鱼类、蛋类、坚果等。2.定期检查：包括血糖、血尿酸、肝功能、肾功能等指标的监测，以便及时调整治疗方案。3.预防感染：注意个人卫生，保持居住环境清洁，避免接触传染病患者。4.适当运动：在身体状况允许的情况[详细]
- Q：
糖原累积病 I 型患者的饮食有哪些禁忌？
- A：
糖原累积病 I 型患者的饮食禁忌主要有避免高糖食物、限制果糖摄入、控制乳糖摄取、减少高脂肪食物、限制酒精饮品等。1. 避免高糖食物：如糖果、糕点、含糖饮料等，因为患者无法正常代谢糖分，过多摄入会加重病情。2. 限制果糖摄入：像蜂蜜、某些水果（如荔枝、龙眼）中果糖含量较高，应谨慎食用。3. 控制乳糖摄取：牛奶及其制品中乳糖含量不低，患者需根据自身情况控制摄入量。4. 减少高脂肪食物：如油炸食[详细]
- Q：
糖原累积病 I 型的定义及相关知识是什么
- A：
糖原累积病 I 型是一种由于基因突变导致的先天性糖代谢障碍疾病，表现为糖原在肝脏、肾脏等器官异常累积。涉及酶的缺陷、代谢紊乱、临床症状、诊断方法和治疗手段等。1.酶的缺陷：葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，影响糖原分解和葡萄糖释放。2.代谢紊乱：导致血糖降低，乳酸、胆固醇等代谢产物增多。3.临床症状：低血糖、肝大、生长迟缓、高脂血症、高尿酸血症等。4.诊断方法：通过血液生化检查、基因检测等明确诊断。[详细]
- Q：
糖原累积病 I 型和 II 型的差异有哪些
- A：
糖原累积病 I 型和 II 型在发病机制、临床表现、诊断方法、治疗手段和预后等方面存在差异。1.发病机制：I 型是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，II 型则是由于溶酶体酸性α-葡糖苷酶缺乏。2.临床表现：I 型主要表现为低血糖、肝大、生长迟缓等；II 型常有肌肉无力、呼吸困难等。3.诊断方法：均需结合临床症状、生化检查、基因检测等，但侧重点有所不同。4.治疗手段：I 型以饮食治疗和药物治疗为主[详细]
- Q：
糖原累积症的发病原因是什么
- A：
糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。[详细]
- Q：
一型糖原累积病怎样进行诊断
- A：
[详细]
- Q：
糖原累积病 X 型是怎样的一种疾病
- A：
糖原累积病X型又称环3’5’-腺苷-磷酸依赖性激酶缺乏症，是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。[详细]
- Q：
糖原累积病 X 型会引发哪些病症
- A：
并发症肝纤维化，肌肉萎缩，腹壁静脉曲张，肝硬化门脉高压，腹水和食道静脉曲张。[详细]
- Q：
糖原累积病 X 型患者的饮食有哪些禁忌？
- A：
肝糖原累积症容易导致低血糖,因此在饮食上应高糖,高蛋白饮食,高蛋白食物包括牛奶,蛋,鱼,瘦肉,豆制品等,蔬菜可选鲜豆类,如豆芽,四季豆,蚕豆等.[详细]
- Q：
糖原累积病 V 型的病因有哪些
- A：
糖原累积病 V 型的病因主要包括遗传因素、基因突变、酶活性缺陷、肌肉能量代谢异常以及环境因素等。1.遗传因素：糖原累积病 V 型属于遗传性疾病，遗传方式多为常染色体隐性遗传。2.基因突变：相关基因发生突变，影响了肌肉中糖原磷酸化酶的正常功能。3.酶活性缺陷：肌肉中的糖原磷酸化酶活性降低或缺失，导致糖原无法正常分解。4.肌肉能量代谢异常：肌肉在运动时无法有效利用糖原产生能量，影响肌肉功能。[详细]
- Q：
糖原累积病 V 型患者适合用哪些药物治疗
- A：
糖原累积病 V 型是一种由于肌肉磷酸化酶缺陷导致的糖原代谢障碍疾病。治疗药物主要包括别嘌醇、维生素 B6、辅酶 Q10 等。同时，饮食调整和适当运动也很重要。1. 别嘌醇：可降低血尿酸水平，有助于改善相关症状。但使用时需注意可能的不良反应，如过敏等。2. 维生素 B6：参与体内多种代谢过程，对改善肌肉功能有一定帮助。3. 辅酶 Q10：具有抗氧化作用，能保护细胞免受氧化损伤，对缓解病情可能有[详细]
- Q：
糖原累积病 O 型患者的饮食禁忌有哪些
- A：
这种情况需要平时注意低糖饮食，规律饮食，禁吃零食，注意定期复查[详细]
- Q：
糖原累积病 O 型的致病原因是什么？
- A：
糖原累积病 O 型是一种罕见的代谢性疾病，其发病原因较为复杂，主要包括遗传因素、酶缺陷、能量代谢异常、饮食结构失衡、激素调节紊乱等。1.遗传因素：基因突变导致相关酶的合成或功能异常，影响糖原代谢。2.酶缺陷：某些关键酶如糖原磷酸化酶等的缺乏或活性降低。3.能量代谢异常：细胞能量产生和利用过程出现障碍，影响糖原的合成与分解。4.饮食结构失衡：长期不均衡的饮食，碳水化合物摄入过多或过少。5.[详细]
- Q：
糖原累积病 Ib 型的有效治疗方式有哪些？
- A：
治疗方面可口服脱氧胆酸，可使膜恢复酶转运。[详细]
- Q：
糖原累积病 Ib 型患者的注意事项有哪些？
- A：
不宜食用温补燥热的食物，而要少吃热性、辛辣的食物，多吃蔬菜与瓜果，如大白菜、西瓜等。在药物调理上，宜服用如薏仁、莲子、麦门冬等凉补的药材，以祛暑解毒、清心补气。[详细]
- Q：
糖原累积病 Ia 型有何症状表现？
- A：
此型病儿病情严重程度差异甚大。大多数隐袭起病，出生时即有肝大，触诊质地坚实，表面光滑，无触痛，无黄疸，脾不肿大。[详细]
- Q：
四岁孩子老是大便不断与糖原累积病有关吗？
- A：
四岁孩子老是大便不断，不一定与糖原累积病有关。可能是饮食不当、肠道感染、消化不良、肠道菌群失调、腹部着凉等原因引起。1. 饮食不当：孩子进食过多生冷、油腻或刺激性食物，可能导致胃肠功能紊乱，出现大便次数增多。2. 肠道感染：病毒、细菌等病原体感染肠道，引发炎症，使肠道蠕动加快，导致大便频繁。3. 消化不良：孩子脾胃虚弱，消化能力差，食物不能充分消化吸收，也会引起大便次数多。4. 肠道菌群失[详细]