你好，以局限于前臂远端为土的肌无力伴肌萎缩为特点。肌萎缩始干手部，而后缓慢发展至前臂。少数发展至上臂，亦可见累及对侧上肢者，但多不对称。其中以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩最显著，肱桡肌萎缩相对轻，致使萎缩后的前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。受累肢体肌力相对保留，萎缩的肌肉相应有轻到巾度的肌力减弱，表现为指，腕关节各方向运动无力，前臂旋前旋后乏力。[详细]