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摘要：一女子因四肢关节肿痛，被误诊为类风湿关节炎，因其还有典型雷诺现象，则应排除有系统性病变，尤其是随后出现手指、上肢及颈部皮肤紧绷，活动受限，活动后气促等症状，需要警惕“系统性硬化症”的可能。
【基本信息】女，34岁
【疾病类型】系统性硬化症
【就诊医院】广东省中医院
【就诊时间】2022年9月
【治疗方案】中西医结合治疗
【治疗周期】长期门诊随诊
【治疗效果】病情已得到控制，坚持服药继续治疗
一、初次面诊
三十多岁的练小姐因为四肢关节肿痛，经常活动后气促，在1年多前曾经住院治疗，当时医生确诊是类风湿关节炎，吃药打针之后关节肿痛缓解了。前2个月练小姐觉得吃药吃太多，太伤身体，自己停药了。没过多久，她关节肿痛又再次复发，于是来找到我，想寻求中药调理。
但当我察看她的双手关节时，发现她双手手指皮肤紧绷、肿胀，皮肤发白发紫，雷诺现象非常明显，脸上面纹变浅，非常典型的面具脸，此时我高度怀疑她可能是系统性硬化症，我再次翻看她之前的检查结果，抗环瓜氨酸肽抗体：325.6U/ml，类风湿因子IgG：225.1U/ml，类风湿因子IgM：398.6U/ml，关节彩超提示双手多发小关节滑膜增生，这些都是支持诊断类风湿关节炎，而且抗核抗体谱中系统性硬化症的特异性抗体都是阴性。但抗体阴性不代表不是系统性硬化症，皮肤活检才是诊断的金标准，于是我建议练小姐住院治疗，取手指皮肤部位进行活检看看到底是不是系统性硬化症。
二、治疗经过
练小姐在住院期间，取了右手手背一小块皮肤进行活检，病理科的医生考虑符合硬皮病改变，而且她平时在活动之后经常容易出现气促，于是给她完善了胸部CT的检查，检查提示合并有间质性肺炎，这是系统性硬化症影响呼吸系统的表现。在西医治疗方面上，予醋酸泼尼松片抗炎、尼达尼布胶囊抗肺部纤维化，他克莫司、硫酸羟氯喹调节免疫。在中医治疗方面，患者肌肤麻木不仁，平素疲乏，一派气血不足之象，选用黄芪桂枝五物汤加减补气活血，调补脾胃。
皮肤病理活检诊断图片
三、治疗效果
练小姐在住院期间关节肿痛较前好转，活动后气促的情况也比之前好了一点，但是双手、面部皮肤的紧绷感仍然存在，我鼓励患者继续治疗，考虑练小姐曾自行停用西药，怕患者再次打退堂鼓，我叮嘱练小姐出院后一定要坚持用药，出院之后定期到门诊进行复诊。而且因为练小姐之前存在可能漏诊的情况，向练小姐解释类风湿关节炎和系统性硬化症的区别。
四、注意事项
由于系统性硬化症属疑难病症， 病程较长， 使病人在经济上及精力上消耗很大，容易对治疗失去了信心。因此，对患者的心理护理是尤为重要的。我们应具备一颗同情心， 在生活上给予关心和照顾，同时经常细致耐心地给她们讲解疾病的基本知识， 真正做到设身处地为病人着想， 引导他们正确对待疾病， 鼓起生活的勇气， 树立治疗疾病的信心。在日常皮肤护理上，我们随时观察病人皮肤损伤的范围， 皮肤弹性的变化，叮嘱病人选择舒适、柔软的内衣，保护病人的手和手指， 尽可能避免接触冷水， 必要时可戴手套 。
五、个人感悟
练小姐有关节肿痛，考虑“关节炎”，检查结果类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体升高，结合彩超诊断为“类风湿关节炎”。但患者有雷诺现象，则应排除有系统性病变，尤其是随后出现手指、上肢及颈部皮肤紧绷，活动受限，活动后气促等症状，需要考虑“系统性硬化症”的可能。系统性硬化症在西医治疗上，针对患者病情活动及多系统受累，应给予糖皮质激素、免疫抑制剂及相应对症治疗。
