近日,广东省第二人民医院(以下简称“省二医”)小儿外科-新生儿科团队,成功为一名出生仅8天患重度先天性膈膨升的新生儿实施膈肌折叠术,帮助他重获新生。
新生儿呼吸急促 抗感染治疗后症状加重
小西(化名)是家里的第4个孩子,胎龄38周,因其母“妊娠合并子宫肌瘤”在外院剖宫产出生。
小西出生后,一家人又喜又忧。喜的是经过10个月的等待,家里终于迎来了新的小生命;忧的是,小西出生后8天就逐渐出现了呼吸急促的症状。当地医院新生儿科诊断为双肺炎症,给予抗感染治疗,可是小西呼吸困难逐渐加重,甚至到了需要呼吸机辅助通气的程度。
看见刚出生的孩子如此遭罪,小西父母焦急不已,经新生儿科转运团队转院到省二医新生儿科寻求进一步治疗。
多学科联动 膈肌折叠术打开生命通道
小西入住省二医新生儿科后很快完善了胸片检查,发现小西除了有肺炎、心脏受压移位,还有左侧膈面重度抬高,压迫左肺及将纵膈向右侧推移的表现。
新生儿科立即邀请小儿外科学科带头人、科主任苏诚教授会诊,并马上安排消化道造影检查。苏诚教授诊查患儿,查阅检查资料,考虑小西有先天性膈膨升,从而导致左肺、心脏受压及纵膈右移,影响呼吸功能——这也是小西反复出现呼吸急促症状的一个重要原因。明确病因后立即急诊手术。
△术前胸片:左侧膈面显著抬高,横膈上移3肋间隙
△术前消化道造影显示:胃上升至胸腔
在小儿外科、新生儿科、麻醉科、手术室、放射科的共同配合下,小西在入院12小时内顺利完成手术治疗,术后转入新生儿重症监护室,复查胸片左侧膈肌位置下移。术后第二天小西顺利撤离呼吸机,第三天开始恢复进食。在小儿外科和新生儿科的医护人员日夜精心照料下,小西顺利康复出院。
△术中可见横膈中央为透明膜状薄层,肌腱及膈肌发育不良
△术后胸片:左侧膈肌位置恢复正常水平,纵膈及心脏左移恢复正常位置
家庭提高警惕!膈膨升患儿多无明显症状
什么是先天性膈膨升呢?小儿外科主任苏诚教授介绍,人体的胸部和腹部之间有一层肌肉,就像是二楼的地板、一楼的天花板,分隔开胸腔和腹腔,医学术语称之为膈肌。先天性膈膨升是因膈的肌纤维发育不全而使膈成为菲薄的膜,当腹压增高、胸腔负压增加时,腹腔脏器(胃、肠、肝脏、脾脏等)升入胸腔,使膈的位置上移,从而压迫胸腔(肺和心脏)脏器,出现一系列症状。
临床上不少膈膨升患儿无明显症状,仅在胸片检查时偶然发现。有症状者多在新生儿期及婴幼儿期有所表现。新生儿期,表现为反复气促、发绀、呼吸衰竭等症状;婴幼儿期,表现为反复呼吸道感染症状,如反复咳嗽、咳痰;年长儿,表现为反复胸闷、气短尤其是活动后明显等症状。也有些可能出现反复呕吐等消化道症状。
儿科孟琼主任介绍,膈膨升这一疾病并不常见,先天性膈膨升虽然是外科疾病,但这类宝宝通常是因呼吸急促、发绀、咳嗽等呼吸道症状首诊就诊于儿内科,拍摄胸片显示膈肌抬高而发现,所以儿内科医师也需要对此病保持一定的警惕,必要时请小儿外科医生会诊来协助诊治。
△小儿膈膨升外科治疗措施流程图
先天性膈膨升手术治疗风险高吗?
“膈膨升的治疗原则是恢复膈肌正常解剖位置和张力,以维持肺部正常的容积和肺通气过程。”苏诚教授表示,对于无明显症状的膈膨升患儿可以密切随访,基本上横膈上移1-2肋间隙,患儿无任何症状,可不手术。但是当横膈向上位移达3肋以上,患儿可能出现呼吸急促、发绀、反复呼吸道感染等症状时,或伴发胃扭转或急性肠梗阻等消化道绞窄症状,多数情况下需要手术治疗。新生儿及小婴儿存在呼吸窘迫、缺氧症状反复发作或无法撤离呼吸机的,也应尽早手术。手术多采取膈肌折叠术。
苏诚教授提醒,婴幼儿、特别是早产儿先天性膈膨升手术存在一定风险,部分患儿可能合并其他重要器官的病变,如肺发育不良、心脏畸形等。患儿在术前、术后可能发生呼吸衰竭和肺部感染等。目前省二医小儿外科膈肌折叠术治疗小儿各种原因导致的膈膨升,手术技术成熟。