代谢性””肝硬化””都有哪些类型？

1、”血色病”系由铁代谢障碍，过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小”结节”性肝硬化，晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。临床上主要有肝硬化、”糖尿”病、皮肤”色素沉着”及性腺萎缩等表现，均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。

2、”肝豆状核变性”或称Wilson病，多见于青少年，由于先天性铜代谢异常，铜沉积于肝脑组织而引起的疾病，其主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化，临床上出现”精神障碍”，锥体外系”症状”和肝硬化症状，并伴有血浆铜蓝蛋白降低，铜代谢障碍和氨基酸尿等，本病为大结节性肝硬化。

3、”半乳糖血症”，为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损害，并可致肝硬化，此病多属小结节性肝硬化。其临床表现为”呕吐”、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。

4、纤维性囊肿病或粘稠液阻塞症肝脏常有脂肪变和纤维化，胆道被嗜酸粘液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。

5、1-抗胰蛋白酶缺乏症 1-抗胰蛋白酶是由肝脏合成的低分子糖蛋白，占血清1-球蛋白80%～90%。本症多见于小儿，偶见于成人，其发病机理还不清楚，临床表现为慢性肝炎、肝硬化，其病理表现为小结节或大结节性肝硬化。

6、糖原贮积病，只有第4型糖原贮积病伴有肝硬化，多见于儿童。由于缺乏淀粉-（1，4，1，6）-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大，常伴有脾肿大、黄疸和腹水，因肝硬化病变呈进行性加重，最后可有肝功能衰竭。

（责编：陈晓 ）