急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎, 是指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。病理改变以散发于脑或脊髓内的多发性脱髓斑块为特征。临床表现为高热、意识障碍、痫性发作、烦躁不安、肢体瘫痪及进行性加深的昏迷为特点,来势恶险,病死率高。
症状
1、预防接种后脑脊髓炎
接中狂犬疫苗,牛痘,麻疹疫苗,乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高,近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见,首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见,急性起病,突然出现发热,剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛,呕吐,抽搐,不同程度的意识障碍,脑膜刺激征阳性等症状,继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性,后转为痉挛性)或偏瘫,锥体束征阳性,膀胱及直肠括约肌障碍,还可伴有瞳孔改变,眼球震颤,眼外肌麻痹,言语障碍等,死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。
2、感染后脑脊髓炎
发生率最高的疾病为麻疹,其它依次为水痘,风疹,腮腺炎和流感,以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多见,急性起病,一般为患者病毒性感染退热后再次发热,突然出现剧烈头痛,抽搐,意识障碍,偏瘫,随后可见智能明显减退,失语,失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫,存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪,智能障碍,性格改变,失明,失语及颅神经麻痹等。
3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADE暴发型,起病急骤,病情凶险,病死率高,表现高热,意识模糊或昏迷进行性加深,烦躁不安,痫性发作,偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高,细胞数增多,EEG弥漫慢活动,CT见大脑,脑干和小脑白质不规则低密度区。
脊髓炎的病因有哪些?
一、自身免疫反应:脊髓病变的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致,认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。
二、遗传因素:脊髓病变有明显的家族倾向,约15%的脊髓病变患者由一个患病的亲属,患者的一级亲属患病机率比一般人群高12―15倍。
三、西医病因
脊髓炎大多为病毒感染所引起的自身免疫反应,或因中毒、过敏等原因所致的脊髓炎症。其病原主要有流感病毒、带状疱疹病毒、狂犬病毒、脊髓灰质炎病毒等,近年来有由肝炎病毒所导致脊髓炎的报告。尚有一部分患者原因不明,但病前常有某些上呼吸道感染的症状。临床上以横断性脊髓炎最为常见,其病变以胸段为主,其次为颈段,腰段及骶段病变较为少见。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪、感觉缺失和膀胱、直肠功能障碍。