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多发性骨髓瘤是什么?

家庭医生在线 2014/9/30 7:27:20 举报/反馈

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。对于这种疾病有四大疗法,大家知多少呢?

流行病学

2004年在美国共有15,270个诊断病例,其中有11,070死亡,全球发生率为十万分之四。

多发性骨髓瘤在台湾是第三常见的血癌。依行政院卫生署国民健康局台湾癌症登记小组统计分析:2006年,多发性骨髓瘤的新增病人数有377人(男性:226人,女性:151人),发生个案数占全部恶性肿瘤发生个案数的0.51%。大约200个癌症患者中,有一位是多发性骨髓瘤的病友。男、女患者的比例约1.5:1。台大医院以传统化疗治疗属发性骨髓瘤患者的平均存活时间为28个月,7.3%可存活十年以上。

多发性骨髓瘤好发于60岁以上的中老年人,并不是短时间产生临床症状的,其病情通常是渐进式的,且症状不明显,大部份病人是因疼痛,尤其是下背痛或骨折就医而被发现。

多发性骨髓瘤的发生原因不明,推测和环境的化学物质、家族遗传和肥胖有关。

检查

1、血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。

2、贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。

3、骨髓检查:浆细胞数目异常增多,可伴有形态异常。

4、骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

多发性骨髓瘤的四大疗法

1、支持疗法:对患者出现的伴随症状,对症或紧急处理输红细胞及注射雄激素促进正常造血以纠正贫血(贫血【译】:人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。)。高血钙症应用大剂量强的松或/和加用降钙素等。血粘滞度增高者用青霉胺或考虑血浆分离,控制感染,改善肾功。脊髓压迫者应用大剂量激素,局部放疗或紧急行椎板切除减压术。骨痛应用止痛药物、放疗等。对有病理性骨折者按一般骨折治疗原则处理。可做内固定术。四肢病变累及软组织者可考虑行姑息性截肢。

2、化学疗法:细胞周期非特异性药物是化疗最有疗效的药物。VAD方案被认为是一种用药少、疗效高、药效快的诱导方案。并且不损伤干细胞,不影响以后的骨髓移植。

(1)马法仑(melphalan)每日6~8mg,口服5~7天;泼尼松每日40~60mg,口服5~7天,每4~6周重复一次,应坚持用药一年以上,有效率为50%。

(2)CTX400~600mg,静注,第1日:BCNUO.5~1mg/kg静注,每1日;马法仑每日6~8mg,口服5~7天;泼尼松每日1mg/kg,7天后渐减量至21天停服;VCR2mg,静注,第21日,休息两周后再开始下一疗程。

3、放射疗法:本病对放疗较敏感。局部骨痛或有病理性骨折者,局部照射可减轻症状,但对病程经过帮助不大。

4、其他疗法:除传统治疗方法外,人们开始探索治疗本病的新方法,如α-干扰素治疗此病,体外研究证实α-干扰素与马法兰联合具有协同作用,与强的松全用具有加强作用。另有学者开始研究骨髓移植治疗此病,同种同基因BMT有良好效,但不能避免晚期复发,这一问题如何解决,仍有待进一步探讨。骨髓瘤的常规治疗包括化疗及干扰素等治疗,但常规治疗方法无法治愈本病,只是延缓疾病的发展。近年来自体造血干细胞移植取得一定效果,使一部分病人获得完全缓解。

预后

影响MM预后的因素有:

1、某些染色体异常:例如13号染色体缺失,17p13缺失,14q32异位等。

2、浆细胞标记指数。

3、β2-微球蛋白水平。

4、血浆可溶性IL-6受体水平。

5、血浆乳酸脱氢酶水平。

6、C反应蛋白水平。

(责编:吴任飞 )

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相关问答
Q:早期多发性骨髓瘤能治愈吗

多发性骨髓瘤属于血液系统的恶性疾病,治愈多发性骨髓瘤的可能性非常小。治疗多发性骨髓瘤,主要有传统化疗以及如今的新型药物治疗,例如硼替佐米,是治疗多发性骨髓瘤的首选办法,不仅能够抑制骨髓瘤细胞增生,还可以适当抑制骨髓瘤细胞的生存环境,有较好的治疗效果。另外还可以选择造血干细胞移植,该治疗方式是有可能完全治愈多发性骨髓瘤,发现多发性骨髓瘤后一定要尽快治疗,以免影响到生存期。

Q:请问专家多发性骨髓瘤诊断标准?

多发性骨髓瘤的诊断标准狭义上是指活动性多发性骨髓瘤的诊断标准,首先病理学证实为多发性骨髓瘤,比如骨髓中发现多发性骨髓瘤浆细胞比例超过10%或者病理组织检测明确有多发性骨髓瘤肿瘤成分存在,还应该有相应靶器官受损情况,比如病人会出现贫血、高钙血症、肾功能受损及骨破坏,以上三点之一,加上病理及骨髓诊断标准,就可以诊断为多发性骨髓瘤。近年来检查手段提高,对多发性骨髓瘤又加了SLiM指标,如果多发性骨髓瘤骨髓中浆细胞比例超过60%或者受累轻链与正常轻链比值大于100或者磁共振检查发现一个以上大于5mm的骨缺损,都可以称为活动性多发性骨髓瘤。

Q:多发性骨髓瘤肾病是什么病

您好,多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的肿瘤性疾病。约2/3的患者在病程中可出现蛋白尿,半数左右伴有肾功能不全。肾功能的状况也是决定多发性骨髓瘤肾病预后的重要的因素之一。

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