细支气管肺泡癌是肺腺癌的一个特殊亚型,约占整个非小细胞肺癌的3% ~ 30%。与其他非小细胞肺癌的亚型相比,细支气管肺泡癌具有独特的临床表现、组织生物学行为、流行病学特点及特殊的治疗反应及预后。随着人们认识的不断深入,此概念逐渐明确完善。直到1999年,世界卫生组织将细支气管肺泡癌严格定义为:沿着肺泡结构鳞片状扩散,没有基质、血管和胸膜侵犯的肺癌,即单纯的细支气管肺泡癌。此定义一直沿用至今。在实际病例中,细支气管肺泡癌常与其他类型的腺癌成分混合存在。下面和家庭医生在线小编一起来了解一下具体的情况吧。
疾病分类
在光镜下,单纯的细支气管肺泡癌可分为黏液性(20% ~ 25%)、非黏液型(60% ~ 65%)和混合型(12% ~ 14%)。根据病变的大体形态及影像学表现又可分为三种类型:(1)孤立性肺结节:单一病灶,多位于肺组织周边的脏层胸膜下,圆形或称分叶状,切面灰白,通常无出血和肿瘤坏死。有的肿瘤组织中可见瘢痕形成并导致肺表面胸膜皱缩凹陷。(2)多发性结节型:肿瘤形成多个大小不等的结节,分布于一叶或多个肺叶。(3)弥漫型(或称肺炎型):常见于黏液型细支气管肺泡癌,肿瘤组织累及数个肺叶或双侧肺,病变质地硬,影像学检查类似大叶型肺炎。
发病原因
现有证据表明,细支气管肺泡癌的病因可能与其他类型的肺癌存在一定的差异。譬如,细支气管肺泡癌与吸烟相关,但较其他类型肺癌相关性弱。还有报道认为各种原因引起的肺实质损伤形成的陈旧性瘢痕可发展成为细支气管肺泡癌,如肺纤维化、肺结核、肺脓肿或梗死等。此外,肺的先天性囊肿,某些结缔组织病等都与细支气管肺泡癌的发病相关。另外,女性的高发病率可能与厨房烟尘中含有致癌物质或末梢细支气管及肺泡的损伤有关。研究还发现细支气管肺泡癌的发生可能与一种羊反转录病毒的感染有相关性。
影像学表现:国内外按其影像学表现常将BAC分为三型:结节型、炎症型、弥漫型。
炎症型
具有此类改变的多数是粘液细胞型或混合型,常分泌大量粘液,产生肺部炎症样改变。可有以下征象:①实变区“枯树枝”征,表现为支气管管壁不规则,凹凸不平,广泛性狭窄及僵硬;②常合并小斑片状磨玻璃密度影或腺泡样结节影,又称之碎石路征,这是实变型BAC与其它肺实变疾病鉴别的重要征象之一。其原因是瘤细胞具有粘液细胞的形态,并可呈单个、小团状游离于被粘液充填的肺泡腔,故在影像学上表现为结节(瘤细胞团)、磨玻璃样影(粘液及瘤细胞使肺泡腔部分充盈)及实变(肺泡腔完全充盈);③血管造影征,增强扫描见低密度实变内树枝状血管;④蜂房样改变:实变区密度不均,呈蜂房状气腔。病理基础可能是肿瘤细胞沿肺泡壁生长并分泌大量粘液形成实变,而细支气管被肿瘤浸润形成活瓣性狭窄导致管腔及肺泡不规则扩张所致[6]。炎症型BAC需要与一般感染性病变相鉴别,这需要结合临床动态观察,如果抗感染效果不佳,病情持续进展,需要考虑BAC可能。
弥漫型
病理学上多是黏液细胞型BAC。表现为病灶分布不均匀、不对称,以两中下肺野为著,结节大小不一,境界清或不清,密度偏高。有学者认为它有一种特殊的转移方式,即癌组织沿肺泡壁生长或多缘性生长,通过肺泡壁及肺泡孔转移,形成结节样或弥漫性生长[7]。但现在多数学者支持多克隆假说,即多发结节不一定都是肺内转移[8]。本型病变应与播散型肺结核、转移瘤及矽尘肺相鉴别,前者病灶分布中上肺野为多,病灶界限不清,沿支气管播散时呈树芽征,临床中毒症状明显,转移瘤需要结合临床排查原发病灶;矽肺主要应与患者职业病史相联系。
结节型
结合文献及本组病例,本型有以下相对特异的征象。①病变多邻近胸膜生长,有胸膜凹陷及牵引征,多无胸膜增厚;②结节呈磨玻璃样密度,其病理基础是此类型的肺癌呈伏壁性生长,肺泡壁增厚,使肺泡腔内可见少量粘液与脱落的肿瘤细胞,在CT像上呈磨玻璃样密度,而其它肿瘤多呈堆集式生长,在CT像上为致密实性结节呈软组织密度。甚至有资料统计学显示,磨玻璃样改变在肺泡癌与其它肺癌之间有显著差异,此征象仅见于肺泡癌或混合性肺癌,在其它类型肺癌中尚未见;③支气管气像及空泡征。因为支气管未受到破坏,肿瘤内可见到特征性含气支气管影像,在肺泡癌的出现率大约是50~76%。此型易误诊为结节病。