冠状动脉终止异常或冠状动脉瘘包括左、右冠状动脉的主支或分支直接通入心腔、冠状静脉窦、肺动脉、肺静脉、上腔静脉或支气管血管。最常见的是右冠状动脉-右心室瘘,约占25%,而冠状动脉通入左侧心腔者最为少见。随着冠状动脉造影术的广泛开展,文献上报道的冠状动脉瘘病例数日益增多,少数病例冠状动脉瘘可累及数支冠状动脉。冠状动脉瘘大多数单独存在,但25%左右病例可与心脏间隔缺损、瓣膜疾病等先天性或后天性心脏病合并存在。
冠状动脉瘘的自然病程演变尚不肯定。冠状动脉瘘自然闭合极为少见。自行破裂亦极罕见。冠状动脉瘘于出生时或童年期呈现后,瘘口小者可持续存在且不增大;中等度大小的瘘口可逐渐增大,但进展缓慢,常需历时15年以上;瘘口巨大者则在婴儿期或进入青年期后可呈现气急、充血性心力衰竭和心绞痛医|学教育网搜集整理。由于大多数病例瘘口一般不大,50岁以上才开始出现长期左室充盈容量增多的临床症状。约5~10%的病人可并发细菌性心内膜炎,任何年龄均可发生。
冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多,肺动脉压力升高。通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚。病程历时长、瘘口逐渐增大、分流量增多、心脏负荷加重后可引起充血性心力衰竭。充血性心力衰竭是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和体征。心肌衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力,呼吸困难,初起为劳力性呼吸困难,终而演变为休息时呼吸困难,只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现,多于熟睡之中发作,有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣,特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的黏液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、发绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿,颈静脉怒张,食欲不振,恶心呕吐,尿少,夜尿,饮水与排尿分离现象等。2.5%~10%冠状动脉瘘病例可并发细菌性心内膜炎
当细菌(微生物)进入血流和寄宿在心脏内面并在这里繁殖和引起感染时,心菌性心内膜炎发生了。正常心脏有平滑的内膜,使细菌很难在上面附着。然而,先天性心脏病患者的心内膜上可能有粗糙的区域,是由于受到来自于异常的缺损口或漏的瓣膜的压力引起。即使在手术后,由于瘢痕组织的形成或引导血流的补片使得粗糙面仍然可能存在。这心内的粗糙面是细菌驻留和繁殖的有诱惑力的和适宜的场所。