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重症肌无力的诊断方法

家庭医生在线 2014/3/4 22:43:35

本病可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭,也有急起暴发者。

1。传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

(3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端。偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状,避免使用。临床检查受累肌易疲劳,持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常无反射改变 。

临床分型:

1.Osserman分型:

Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累,表现为一侧或双侧上睑下垂,有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效,预后好。

Ⅱ型:全身型,累及一组以上延髓支配的肌群,病情较I型重,累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。

ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,无咀嚼、吞咽及构音障碍,下肢无力明显,登楼抬腿无力,无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好,预后较好。

ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,明显全身无力,生活尚可自理,伴有轻度吞咽困难,时有进流汁不当而呛咳,感觉胸闷,呼吸不畅。

无危象,药物敏感欠佳。

Ⅲ型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。

Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上进展期,逐渐发展而来。

(责编:陆伟祥 )

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相关问答
Q:重症肌无力挂哪个科?重症肌无力治疗费用多少?重症肌无力危害有哪些?

神经内科,西药治疗激素冲击的话1W到2W之间。
1、神经肌肉交界处的神经肌肉交界的变化,头部形态变化的重症肌无力是最典型的病理变化,主要表现在,突触后膜皱褶消失,平,或甚至断裂。也是一个危险的重症肌无力。
2、胸腺在重症肌无力患者改变,约30%的胸腺瘤患者,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,超过75%的患者胸腺组织中心增生,腺瘤根据细胞类型,淋巴细胸,上皮细胞型,混合细胞型,两年后,通常与重症肌无力。
3、肌纤维变化,重症肌无力危害的早期主要是在肌肉纤维和小血管周围淋巴细胞浸润为主的小淋巴细胞,这种现象被称为淋巴漏;在严重的急性疾病,肌纤维的凝固性坏死,中性粒细胞巨噬细胞细胞渗出;先进的肌肉纤维有不同程度的神经肌肉纤维改变。

Q:重症肌无力样综合征可以怎么诊断

你好,重症肌无力样综合征的诊断:依据不同临床类型临床表现及相关实验室与其他辅助检查,可做出诊断,参见临床表现及相关实验室检查,辅助检查内容。主要是与重症肌无力,Lambert-Eaton综合征,以及其他类型肌病相鉴别。

Q:重症肌无力分型肌无力需要住院吗?...

目前国内治疗重症肌无力比较有效的方法是靶向修复疗法,通过修复受损和坏死的肌细胞(肌纤维),阻断病变骨骼肌的萎缩,恢复骨骼肌收缩功能,提高肢体运动能力,改善生活质量。您也可以通过在线进行咨询,找到适合的治疗方法。

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