多呈亚急性起病，早期症状不易被发觉，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等表现，随着不自主运动的日趋明显并牵涉到身体其他部位而引起注意。其临床症状取决于病变的部位。
(一)神经系统损害症状
1.底节症状表现为舞蹈样动作，这是一种不自主、不规则、无目的、幅度大小不等的急促动作，可发生于身体征何部位，常起于一肢逐渐发展至一侧，然后波及对侧及全身，偶也可限于一侧，出现手指屈伸、翻举旋臂、耸肩转颈、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等，与患者握手可发现其握力不均匀，时松时紧，称为盈亏征(wax-waning sign)或挤奶妇手法(milkmaid grip)。上肢可见特殊姿态，即伸臂时腕部屈曲，掌指关节和手指伸直，而拇指外展(Warner征)。下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒，严重时不能行立。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌、扮鬼脸等。躯干部肌肉可出现耸肩挺胸、脊背歪扭等动作。影响舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌时可致舌头咬破、吞咽、构音障碍及咀嚼和吞咽障碍。以上不自主动作一般上肢症状重于下肢，近端重于远端，在情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。
2.大脑皮层症状
精神症状轻重不一。情绪不稳、易激动、焦虑不安、哭笑无常、注意力散漫，常影响睡眠和休息，对环境全无兴趣。严重者可有精神错乱、妄想、视幻觉、躁狂、强迫症等。
3.小脑症状肌张力明显降低，易于疲劳。严重时达到瘫痪程度，后者也可能限于一侧上、下肢。随意运动呈现共济失调，主要表现为手部快速动作的障碍。由于肌张力降低，多关节出现过度伸直，腱反射减弱甚至消失，个别患者出现钟摆样膝腱反射。锥体束征阴性，无深浅感觉障碍。
(二)全身症状
全身症状轻微或完全缺如。部分患者在病前或病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿热症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。还可有急性风湿热的其他表现和嗜酸性粒细胞、血清黏蛋白增多等。
本病多发生于5～15岁儿童，男女比例约1：3，无季节、种族差异。约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。