多形红斑在世界各地均有发病,白种人多发,发病年龄大部分在10~40岁,可发生于未成年人,甚至有3个月婴幼儿发病的报道。多累及儿童、青年女性。春、秋季节易发病。病程自限性,但常复发。常起病较急,前驱症状有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性,可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱等。临床上常以一种类型皮损为主,同时兼有其他类型皮损。
前驱症状:患者发病前常有倦怠、发热、头痛、咽喉痛、关节痛及咳嗽等前驱症状。许多病例发病前有单纯疱疹病毒感染。
临床上可分:①红斑一丘疹型;②水疱一大疱型;③重症型。
(一)红斑一丘疹型此型常见,发病较轻。皮损主要为红斑,初为0.5~1.0cm圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩 大,1~2日后皮损呈拇指甲或钱币大小,中央颜色变暗或呈暗紫色,或出现紫癜、水疱或丘疱疹,边缘潮红,形如虹膜状或靶形,为本病特征性损害。自觉微痒,有时相邻皮肤相融合,形成回状或地图状。好发于四肢远端,如手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧及耳廓,少数伴口腔、外阴等黏膜损害。全身症状不 重,2~4周后皮疹渐消退,可遗有暂时性色素沉着,本型易复发。
(二)水疱一大疱型 常由红斑一丘疹型发展而来,因渗出较严重,形成水疱、大疱或血疱,为浆液性张力性疱,周围绕以暗红色晕轮,表现为虹膜样。皮损分布较广泛,除四肢远端外,口鼻部、外生殖器部黏膜也可出现糜烂,并伴有乏力、关节痛、发热等全身症状。
(1)口腔黏膜:口腔黏膜的损害可以单独发生,也可与皮肤同时或先后发病。病损可以发生在口腔黏膜的任何部位。
(2)唇部:多形渗出性红斑在口腔的罹患率为70%在唇部发生损害,故唇为本病的好发部位,而且以下唇为多见。初起时局部充血、水肿,在黏膜上所出现的红斑不如皮肤红斑那么明显和边界清楚,口腔黏膜由于言语、进食的摩擦运动,易致水疱破溃,所以常难以见到水疱期,检查常见唇内黏膜、唇红黏膜上有或大或小的糜烂面,渗出多,并有缓慢的自发或激发性渗血,以致血痂层层加厚;最终形成紫黑色茧状血痂。在言语、进食而牵拉唇部时易致出血加重;晨起可见上下唇粘连,唇红部为紫黑色血痂所覆盖,不能张n。
(3)口腔内郭:口腔内发病者一般多在颊部。临床表现主要是充血、水肿、糜烂、渗出,而渗血现象不若唇部明显。其渗血现象由于涎液分泌、冲洗作用而易被忽略,在问诊中有的患者会忆及诞液中含有血迹现象。
(三)重症型 1922年,Stevens—Johnson首先报道了口腔黏膜伴有眼病的多形渗出性红斑,属于本病的严重类型,又称Steven—Johnson综合征。前驱症状明显,可有头痛、高热、畏寒、全身不适等。起病急骤,全身情况严重,患者可在短期内进入衰竭状态。皮损常广泛分布于全身,有水肿性红斑、水疱、大疱及血疱等。黏膜损害发生早且严重,全身黏膜均可受累,可出现水疱、糜烂、溃疡及出血, 自觉疼痛。口腔、尿道口、肛门处损害可影响进食、排尿及排便。眼部损害为常见且严重,可表现为结膜炎、角膜炎或溃疡、巩膜炎、虹膜炎甚至全眼球炎,并可导致视力下降或失明。常并发支气管炎、肺炎、消化道溃疡、心肌炎及肝、肾损害等,病死率为5%~15%。此型儿童多见,病程3~6周。
上述多器官表现的损害,在口腔主要是充血、水肿与糜烂,皮肤上出现靶样红斑,再合并其他l~2个部位的病损,诊断即可成立。这种多器官病损,属于多窍糜烂性外胚层病,现统称为SJS。SJS伪膜可引起结疤和受累器官的功能障碍。食管广泛受累者会发生食管狭窄,呼吸道的黏膜脱落可诱发呼吸衰竭,阴道狭窄和阴茎结疤也有报道。
根据皮损特征,结合好发部位,一般诊断不难。应注意仔细询问病史,寻找诱因。本病发病急剧,经过迅速,皮疹初始于面、颈及胸部,迅速波及全身,皮损呈二度烫伤样大片松解坏死,皮肤呈暗自红色,尼氏征阳性。