在所有的神经源性肿瘤中大约97%的纵隔神经源性肿瘤位于后纵隔,也是最常见的后纵隔肿瘤,多起源于肋间神经。极少数位于脏纵隔,此部位的神经源性肿瘤多起自迷走神经、膈神经及神经的小分支。在成人中,神经源性肿瘤占所有纵隔肿瘤的20%;在儿童中则占30%~50%。在成人,<10%的神经源性肿瘤为恶性,绝大多数报道认为仅1%~2%为恶性。女性比男性稍多见,良性病变常见于20~50岁。在成人,几乎所有的神经源性肿瘤为神经鞘来源,即神经鞘瘤和神经纤维瘤。
神经源性肿瘤起源于神经嵴细胞,神经嵴是周围神经系统发育的重要结构,脊神经中枢和自主神经细胞的神经节细胞、交感、副交感的副神经节细胞、施万细胞及星状神经节细胞都起源于这一胚胎组织。中胚层来源的、起支持作用的纤维结缔组织肿瘤也包括在神经源性肿瘤中。根据肿瘤成熟程度及细胞类型、来源等的不同,神经源性肿瘤分为多种类型。大多数纵隔神经源性肿瘤为良性,如神经鞘瘤、神经纤维瘤;其恶性肿瘤的发生率为3%~19%,包括神经母细胞瘤、恶性神经鞘瘤等。
颈外侧区病变-神经源性肿瘤
颈部神经源性肿瘤包括神经鞘瘤和神经纤维瘤,多数起源于迷走神经,少数起源于副神经和舌下神经。颈部神经源性肿瘤临床表现为颈部侧方肿块。若肿瘤来自舌下神经,可出现吞咽障碍及声嘶症状。颈部神经源性肿瘤的CT影像表现有:
(1)颈外侧区软组织肿块,肿瘤密度因瘤内成分(纤维、脂肪、钙化及囊变)不同而不均,边界尚清。
(2)瘤体较大时颈部周围大血管受压,肌间隙尚存在,若肿瘤发生恶变则边界不清,周围肌间隙模糊。
(3)神经鞘瘤可显示囊变和钙化,囊壁较厚。
(4)典型的迷走神经鞘瘤位于颈鞘内,压迫颈动脉和颈内静脉并使两者分离。
(5)舌下神经鞘瘤特征性表现是舌下神经管扩大和周围骨质破坏。
(6)增强扫描神经鞘瘤和神经纤维瘤强化程度不如颈动脉体瘤明显。