血管性水肿 (angioedema)又称巨大荨麻疹,会引起呼吸困难,严重时会导致窒息死亡,因此要尽快确诊病例以利于及早治疗。遗传性血管性多发于婴儿期,水肿可通过实验室检查来确诊,结果常为C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor,C1inh)缺乏或减低,血清C2、C4含量亦低。获得性血管性水肿确诊方法类似于荨麻疹,目前尚无对诊断有特异性的实验室检查,诊断可依靠临床表现,再辅以冰抗、热水试验、运动日光的检测可找到诱因。
一、遗传性血管性水肿
1、遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作,常有家族史。
2、好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。
3、突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色。无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有荨麻疹。
4、常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛,但无肌强直及反跳痛。
5、实验室检查:C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor,C1inh)缺乏或减低,血清C2、C4含量亦低。
二、获得性血管性水肿
根据临床上出现典型的风团样皮疹,诊断不难。通过详细地询问病史通常可区别荨麻疹类型,虽然食物和药物是最常见的病因,除非某变应原与Ⅰ型变态反应有确切的关联,多数情况下要确定引起荨麻疹的原因均很困难,特别是慢性病例,能明确病因的只有10%。
获得性血管性水肿则多见于组织疏松部位(眼睑、口唇、舌、喉、外生殖器及手足等)。皮损为急性局限性水肿,皮肤紧张发亮,边缘不清,呈淡红色或肤色。
实验室检查法:血嗜酸性粒细胞增高,IgE可增高。有急性细菌感染时白细胞总数及嗜中性粒细胞增多,或出现核左移,可有中毒颗粒。有的补体降低。为寻找诱因可作冰块、运动、日光、热水试验、皮肤变应原检测。酌情作组织病理检查。