过敏性紫癜肾炎病因概要:
过敏性紫癜肾炎的病因主要分为2大方面:病因尚不清楚,多数患者有近期感染史,多见于呼吸道。过敏性紫癜的基本病理改变是全身性小血管炎,肾脏是主要的受累脏器,国际小儿肾脏病研究中心(ISKDC)将紫癜肾炎病理分为6型。
过敏性紫癜肾炎详细解析:
病原菌包括β-溶血链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌、嗜血杆菌、耶尔辛菌属等。某些药物与食物可能与发病相关。
本病与循环中可溶性免疫复合物的形成有关,由于病变区常有C3及备解素,而不易发现C1q及C4等,可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。
其他免疫异常还有lgA分泌的B细胞增加,T调节细胞改变等。
IgA在本病发病中确切机制尚不清楚。
血管内凝血机制也参与本病的发病过程。
药物 抗生素(如四环素,Vancomycine等),磺胺,异烟肼,水杨酸,巴比妥,奎宁,碘化物,链激酶,接种疫苗(麻疹疫苗,流行性脑脊髓膜炎疫苗等),结核菌素试验等。
食物 食用乳,虾,蟹,蛤等。
其他 花粉或虫咬,寒冷刺激,也有小部分患者无明显诱因,大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。
病理改变:
过敏性紫癜的基本病理改变是全身性小血管炎,肾脏是主要的受累脏器,国际小儿肾脏病研究中心(ISKDC)将紫癜肾炎病理分为6型。
Ⅰ型:轻微肾小球异常。
Ⅱ型:单纯系膜增生病变:(a)局限性;(b)弥漫性。
Ⅲ型:局灶(a)和弥漫(b)系膜增生伴新月体形成c<50%肾小球受累)。
Ⅳ型:局灶(a)和弥漫(b)系膜增生伴新月体形成(<50%~75%肾小球受累)。
Ⅵ型:局灶(a)和弥漫(b)系膜增生伴新月体形成(>75%肾小球受累)。
Ⅵ型:假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。
免疫荧光:见IgA呈颗粒样在肾脏较广泛的系膜区沉积,少数为IgG及IgM沉积,C3及凝血因子Ⅰ的沉积也不在少数。除系膜区外,偶见毛细血管袢的沉积。
电镜:系膜基质局灶性增生,颗粒样电子致密物沉积,偶可见电子致密物沉积在内皮下及上皮下。基膜裂解,管腔中见中性粒细胞、血小板及纤维素等。
光镜下:肾小球的主要病变为局灶性节段性系膜增生伴不同程度的细胞增生,病变类似IgA肾炎。有节段性毛细血管内血栓形成,偶呈坏死性,可出现上皮细胞增生及新月体形成,多形白细胞等炎症细胞浸润,少数病例呈弥漫性毛细血管内增生性改变。