自身免疫性溶血性贫血听起来似乎很恐怖,但是它并非不治之症,目前有很多的治疗方法可以治愈。
1、一般治疗
积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防DIC 发生等。
2、糖皮质激素
氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg×d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。
3、脾切除
应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
脾切除的适应症:
(1)对激素治疗有禁忌证者。
(2)经大剂量激素治疗无效者。
(3)需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者。
(4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。
(5)经常反复发作者。
温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。
4、免疫抑制剂
对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
5、输血
输血应慎重,因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应,而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难,这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时,宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml 为宜,为减少补体作用,可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢,并密切观察病情,检查患者血清若发现游离血红蛋白增多,应立即停止输血。
6、血浆置换
在正常人,血浆置换1~1.5 个血浆容积,可有效降低血清IgG 水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG 分布在血管外,从而限制了血浆置换的疗效。
7、达那唑
达那唑具有免疫调节作用,还能抑制补体与红细胞的结合。可与激素合用,待贫血纠正后,可将激素逐渐减停,以达那唑维持。也有激素无效,用达那唑达到缓解的报道。
8、其他
也有大剂量人血丙种球蛋白滴注、胸腺切除术、长春碱类、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注等治疗AIHA 的报道,但有待于进一步临床观察。