胆脂瘤亦称表皮样囊肿,是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤,可为多发,无明显性别差异,任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁。胆脂瘤是一种慢性生长、具有包膜的炎性肿块,也是慢性化脓性中耳炎常见的并发症。不同部位的胆脂瘤,临床症状也不尽相同。对于胆脂瘤的治疗,应首先选择手术治疗,特别是出现视力障碍等症状的胆脂瘤患者;值得留意的是,手术切除尽管是根除术,但是对于胆脂瘤则不建议行完全切除术,以免导致残废或是死亡。
Love和Kernohan在1936年第一次描述了表皮样囊肿为先天性上皮肿瘤。后来研究证实,该肿瘤是在神经管闭合时含有异位上皮细胞而形成的异常生长。Dia和Walker首先提出此为原胚形成胚胎期中的异常变异,在胚胎发育中的第三至第四周中继发干扰了神经管闭合。1954年Choremis注意到腰穿后产生表皮样囊肿,从而支持了外伤起因的学说。
总体来看、胆脂瘤分为先天性和后天性两种,前者被认为起源于胚源性残留上,皮常见于岩尖,乳突和中耳,后天性胆脂瘤则分为两种:继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤,继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤,而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期(妊娠-周)神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。
但是有关专家表示,病因尚不明确,观点不一。目前大多数认为与外耳道皮肤受到各种病变,如耳外伤、耵聍栓塞、异物、炎症、真菌感染、手术等的长期刺激,而使外耳道皮肤上皮的完整性遭到破坏,局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃、角化上皮细胞脱落异常增多,并且由于外耳道受到不良刺激产生慢性充血,导致狭窄,使得脱落物向外移行排除受阻,便堆积于外耳道内,形成团块。久之团块中心便会腐败、分解、变性,最终产生胆固醇结晶。与局部的引流,湿度密切相关。