胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺(annular pancreas)。环状胰腺的胰头仍位于十二指肠弧内。环状部分的组织含有与正常胰腺相同的胰岛和腺泡组织。
对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚不完全明了，学说很多，主要有2种解释。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成的。背侧的胰始基是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰始基则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰始基发育成胰腺的体与尾，其蒂部成为副胰管;腹侧的胰始基的蒂部成为主胰管，末端则为胰头部。在胚胎第6周左右，随着十二指肠的转位，腹胰也转位至背胰的后下方;在第7周时，背胰和腹胰开始接触，最后两胰合并为一个胰腺，两个胰管也互相融合贯通。因此，一种理论认为，环状胰腺是由于位于十二指肠腹侧始基未能随十二指肠的旋转而与背侧始基融合所致;另一种理论则认为，由于腹侧与背侧胰始基同时肥大，因而形成环状胰腺，并将十二指肠第二段完全或部分围住，造成梗阻。
病因：
胚胎第6-7周，腹侧胰胚基部分未能随同十二指肠完全向左旋转，它象一片薄薄的狭长带环绕于十二指肠降部，压迫十二指肠，引起十二指肠梗阻。
临床表现：
临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。
(一)新生儿型多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻。病儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐，可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重。以上症状可反复出现。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。
(二)成人型多见于20～40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。病人主要表现有反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃十二指肠液，含有胆汁。病人除了十二指肠梗阻以外，还可以并发其他病理改变，并引起相应的临床症状。
1.消化性溃疡
环状胰腺并发胃和十二指肠溃疡者，可达30～40%，其中以十二指肠溃疡较常见。溃疡的发生原因可能与环状胰腺的压迫、胃液长期潴留和胃、十二指肠内容物酸度过高等有关。
2.急性胰腺炎
环状胰腺并发胰腺炎者占15～30%，其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关，胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维疤痕还可加重十二指肠梗阻。
环状胰腺并发胰腺炎者占15～30%，其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关，胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维疤痕还可加重十二指肠梗阻。
3.胆道梗阻
临床上较少见，由于环状胰腺位于乏特氏壶腹处、环状胰腺致十二指肠第二段明显狭窄并压迫胆总管以及胰腺炎等原因，均可引起胆总管下端梗阻而出现黄疸。病程久者还可继发胆道结石。
(三)1.环状胰腺最多见于婴幼儿，成人少见。
2.部分患者为早产儿，部分在出生一周后就出现临床症状
3.临床表现与十二指肠受压程度密切相关，十二指肠受压程度取决于环状胰腺的硬度或受压是否完全。
4.最典型的症状就是呕吐，大多数为非胆汁性，部分患儿有染色体异常和/或其他先天性畸形，如小肠旋转不良，食管闭锁等。
5.大部分患儿表现为部分性的十二指肠梗阻。
6.部分患儿以腹痛为主要症状。
影像学表现：
1.X-ray：立位透视表现为左上腹“双泡征”，上消化道钡餐检查可见十二指肠受压变窄，边缘光滑整齐，钡剂通过受阻。
2.ERCP：主胰管在胰头部从后外侧向右侧环绕十二指肠，并向左侧横向走行。体尾部主胰管变短，乳头位置变异。
3.CT：十二指肠腔狭窄，壁肥厚，可见环状胰腺组织压迫十二指肠，该组织同周围胰腺组织密度一致。
4.MRI:显示T1WI加脂肪抑制象见包绕十二指肠的环状胰腺组织呈高信号，而周围组织和十二指肠为低信号。
5.MRCP：显示主胰管的走形围绕十二指肠降部形成环状，胰管和胆管汇合的共同管很短，且位于十二指肠壁内。
6.USG:患儿左上腹部横切可见2个典型的液性暗区，呈“双泡征”，是由十二指肠上端闭锁扩张和胃泡扩张形成。多切面检查，可见双泡彼此相通。
治疗预防
对于没有症状或症状不明显的环状胰腺，可不必手术。如已引起十二指导肠狭窄或梗阻，则必须进行手术治疗。手术方法主要分两类：1.环状胰腺切除术或切除术如果环状胰腺组织较薄，血管分布不多，与肠壁无紧密粘贴，可将环状胰腺切断，或作部分或全部的切除，以解除十二指肠梗阻。如十二指肠因长期压迫已形成狭窄时，可加作十二指导肠纵行切开横形缝合，使肠腔扩大。本术式的缺点是可造成胰腺损伤、胰瘘、胰腺囊肿或十二指肠瘘等并发症;有时手术后十二指导肠的狭窄或梗阻仍不能完全解除。因此，多不主张采用此种术式。
2.捷径手术
(1)十二指肠与十二指肠侧侧吻合术：本术式操作较容易，能完全解除十二指肠梗阻，又能保持胃的功能，而且没有损伤胰管、发生胰瘘的危险，因此比较符合生理，可作为首选的术式。手术方法：切开十二指导肠外侧缘后腹膜，游离梗阻的十二指肠近端和远端;再在梗阻近端和远端的肠管前壁各作两针牵引线，然后在梗阻近端肠管前壁作横行切口，在远端前壁作纵行切口，用1号丝线作间断全层缝合，最后作浆肌层间断缝合。
(2)十二指肠空肠Roux-y型吻合术(结肠前或结肠后)：该术式具有十二指肠与十二指肠侧侧吻合术的优点，但在手术过程中应注意：
环状胰腺
下述几点：①吻合口应选择在十二指肠梗阻近端的最低点，以免形成盲襻。②吻合口不易过小，以免形成狭窄。③吻合时空肠不要扭转成角，以免形成梗阻。④空肠在距屈氏韧带15～20cm处切断，远端吻合至十二指肠梗阻近端最低点。
(3)十二指肠空肠侧侧吻合术：该术式的优点也与十二指肠侧侧吻合术相同，其方法是将一段距屈氏韧带15～20cm空肠，在横结肠前或后方，侧侧吻合到梗阻近端的十二指肠上。手术中注意事项与十二指肠空肠Poux-y型吻合术基本相同。
(4)胃空肠吻合术：本术式有两个突出的特点：①手术后可能发生吻合口边缘溃疡。②梗阻近端的十二指肠引流不好，不能很好地解除十二指肠梗阻。因此，除因十二指肠周围有紧密粘连，无法施行其他捷径手术外，一般不宜采用本术式。Sanford则认为，对环状胰腺先行胃大部切除，再作胃空肠吻合术，是成人病例中最理想的方法。
此外，对于有胆道梗阻的病人，除了需解除十二指肠的梗阻外，还要解除胆道的梗阻。可行胃大部切除、Billoth-Ⅱ式吻合术加胆总管与十二指肠梗阻远段端侧吻合术。对于环状胰腺合并胃、十二指肠梗阻者，可行胃次全切除、Billoth-Ⅱ式吻合术，必要时附加迷走神经切断术。
注意事项
应重点提及的是：切忌作胰腺环的分离或切断手术，因手术出血较多，且容易损伤胰管而形成胰腺瘘，手术病死率较高，另外术中须注意有无消化道并存畸形。环状胰腺通过早期诊断，短期内积极的术前准备，选择合理的术式及术后注意保暖，持续有效的胃肠减压，良好的术后营养和水、电解质平衡，可获得满意的疗效。
发病情况
成人环状胰腺，男性为75. 7% ， 平均年龄34. 8 岁，62. 1% 在19~40 岁之间发病。成人环状胰腺的病程比较长，这与环状胰腺多数病例在治疗过程中未考虑到环状胰腺或对本病认识不足以及合并症的影响有关， 应引起重视。只有术前考虑到本病的可能性才不致于术中漏诊。因而对病程长的腹痛腹胀，恶心呕吐病人应考虑到该病进行特异检查以免延误诊治。
环状胰腺易并发十二指肠溃疡，为43. 2% ，这与环状胰腺使食物在胃内停滞酸度过高对胃肠损伤有关，另外环状胰腺使十二指肠扩张受限进一步障碍与碱性十二指肠液中和而造成溃疡。因此应当强调凡在典型狭窄附近发现异位溃疡即应首先考虑环状胰腺。16.2%并发胰腺炎，这与胰管走形弯曲成角缩窄， 使胰液引流障碍逆流，胰酶被激活造成胰腺炎。13. 5%并发胆结石胆囊炎，与十二指肠乳头部狭窄，胆汁引流不畅淤积易发结石和继发感染有关。
