血友病如何导致股骨头坏死

　　血友病是一种家族遗传性凝血紊乱性疾病，其自身可出现自发性出血，或轻微外伤即可导致出血倾向。由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ所致。其共同特点是凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，引起严重出血，甚至危机生命。本病在髋关节内的表现，形成的股骨头坏死，为血友病性股骨头坏死。

　　血友病引起的股骨头坏死主要是凝血紊乱造成关节囊和骨内大量出血，关节囊内压和骨髓内压持续增高，压迫上干骺动脉以及髓内血管，导致股骨头坏死。具体病理演变过程有：

　　关节内出血

　　初期可见关节内出血、积血及关节内压升高，继之进入全关节期。

　　关节软骨坏死

　　由于大量含铁血黄素、纤维素沉积在骨膜下层和关节软骨中，形成肉芽及绒毛样结构，形成一层血管翳，漫及关节面，吸收关节软骨。此时，关节囊肥厚和纤维化，并且有铁质在关节软骨内沉积，从而影响了软骨细胞的代谢，发生软骨细胞营养不良，关节软骨通过关节液进行的营养代谢受到障碍，使软骨基质缺乏、变软，不能承受原有的机械压力，尤其是纵向压力，关节软骨发生坏死。

　　股骨头坏死

　　关节软骨坏死的同时，松质骨也发生出血，骨小梁也出现坏死、吸收，形成囊变，呈现“假肿瘤”样改变，可压迫骨干血管或骺血管，导致股骨头缺血性坏死。

　　特别提示：同样的机制也可见于干骺、骨干及骨膜内，结果关节发生变成变性导致关节功能障碍及关节退行性变，最后发生关节纤维性或骨性融合。