Budd—Chiafi综合征(BCS)是由多种原因引起的肝内细小肝静脉或主要肝静脉分支和(或)肝段、肝上段下腔静脉狭窄闭塞所导致的肝静脉回流受阻,继而形成门静脉高压、肝功能受损,以肝大、腹胀(痛)、腹水、下肢水肿等为主要临床表现的一组综合病症。在我国BCS有较高的发病率。然而,在以往的临床治疗中,一些以缓解肝脏淤血、降低门静脉压力为目的的内科药物治疗效果不佳,而主要依赖于各种外科手术治疗,包括腔静脉右心房分流术或门体静脉分流术以及腔静脉瓣膜切除术等。近年来,随着介人微创技术的发展,经皮腔内血管成形术(frrA)、血管内支架置入术和改良式经颈静脉肝内门体静脉分流术(MTIPS)等血管介入治疗技术已被应用于BCS的临床治疗。
1.经皮腔内血管成形术(PTA):此项技术是下腔静脉和肝静脉狭窄或闭塞开通后BCS介入治疗的首选方法,特别适用于膜性病变的治疗。在进行PTA治疗前,应先给予肝素5000 U静脉注射或经导管推注。
2.血管内支架置入术:如果单纯PTA效果不理想或IVC狭窄或闭塞段远端有大块血栓,应用血管内支架置入术。本组患者主要应用了由本课题组研制的z型国产静脉血管内支架(沈阳永通介入医疗器械有限公司)。其技术要求为:血管内支架直径应大于扩张球囊直径2—4 mm,长度应长于病变长度2~3 cm。
3.MTIPS:此项治疗主要适用于因肝静脉广泛闭塞而继发门静脉高压上消化道出血,或难治性腹水的BCS患者。由于有肝静脉的广泛闭塞,对于无法开通的病例,可选择下腔静脉肝静脉开口处或F腔静脉肝段作为MTIPS的分流道穿刺点,因此分流道的长度有所增加,需要相应地选择较长的分流道支架。
根据BCS血管病变特点进行影像学分型后,选择适宜的综合性介入治疗方案,并进行严密的随访观察,可明显提高介入治疗的技术成功率,降低严重并发症的发生率,有效地改善肝脏功能,从而获得良好的中远期疗效。