原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女。

　　该病起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

　　原发性胆汁性肝硬化临床表现：

　　1、皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；

　　2、疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；

　　3、脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向；

　　4、黄色瘤；

　　5、肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血； 　　

    6、晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；

　　7、可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（crst综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。

　　原发性胆汁性肝硬化诊断依据：

   中年女性； 明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大； 血清alp、r－gt等升高； 血清结合胆红素胆汁酸增高；血清线粒体抗体阳性、igm增高、抗核抗体、抗dna抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性； 肝脏活组织病理学检查可确诊。

　　原发性胆汁性肝硬化治疗原则：

   低脂、高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素和钙剂； 止痒治疗；免疫治疗； 换血疗法； 肝脏移植。

（责编：彭碧霞 ）