患者 男，54岁。4年前诊为支气管扩张症．经抗感染治疗后好转。10天前咳嗽、咳痰、痰中带血，偶咯血，伴胸闷气促。查体：右肺未闻及呼吸音。左肺呼吸音粗，无干湿性罗音。胸部增强CT示右主支气管内可见团块状软组织影，增强扫描轻度强化，右主支气管闭塞，右全肺不张(图1)。纤维支气管镜检查示右主支气管开口被新生物及凝血块完全堵塞(图2)。活检病理结果示慢性非特异性炎症。
2011年5月全身麻醉下行右侧开胸探查。术中见中间段支气管饱满，游离上叶支气管，于根部切开后见一2．5 cm x1．5 cm x1．0 cm肿物，来源于右主支气管，堵塞管腔，侵及上叶及中问段支气管，各叶肺组织均呈炎性实变，故行右全肺切除术。
病理检查示右主支气管间叶来源肿瘤，侵及黏膜下层，未侵犯气管软骨，肿瘤细胞呈巢状分布，问质血管丰富，细胞异形性不明显，细胞中等大小，核圆形，未见核分裂象(图3)。免疫组化：Vimentin(+++)，SMA(+++)，CD99(+)，KI-67-LI。
患者术后恢复顺利出院。随访6个月，能从事轻体力劳动，无明显自觉不适。复查胸部增强CT、脑MRI、腹部B超及全身骨扫描未发现肿瘤复发转移。
讨论 原发于呼吸系统的血管球瘤罕见，支气管腔内更少。血管球瘤是一种原发于的血管球体的肿瘤，血管球体是一种变异的平滑肌细胞。位于动脉与静脉吻合处，与体温调节有关。血管球瘤好发于四肢末端的皮肤及皮下组织，大多数为良性，恶变极为罕见。支气管血管球瘤均为无痛性肿瘤，术前易误诊为慢性支气管炎、支气管扩张症及支气管肺癌。确诊主要依据其组织病理学特点并辅以免疫组织化学检查。病理诊断主要应与支气管类癌相鉴别，手术是治疗支气管血管球瘤的主要手段，多以局部切除为主。
本例因肿瘤位于右主支气管腔内，术中见其生物学行为具有恶性倾向，且右肺各叶因支气管堵塞发生感染实变，故行右全肺切除术；免疫组化亦提示恶性倾向，不能完全除外恶性血管球瘤，即血管球肉瘤。血管球肉瘤预后差，易发生远处转移，放化疗均不敏感。目前本例仍在随访观察中。