先天性支气管囊肿与肺芽始基发育障碍有关．根据发育障碍出现的早晚和部位，而决定囊肿为单发或多发．囊肿可位于纵隔或肺内，囊壁薄而均匀，内层为上皮层，有支气管壁结构，但无尘埃沉着，可与后天性囊肿区别。囊内可为澄清液或血液．
临床常见症状为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛，感染时可发烧咯脓痰．囊肿小者可无症状．
Ｘ线
平片：
1、含液囊肿
（1）位于肺内或纵隔内．呈圆形、卵圆形、或分叶状；
（2）边缘光滑锐利，周围肺组织清晰；
（3）密度均匀一致，出血者可钙化，有时囊壁可呈弧形钙化，
（4）呼吸气相囊肿大小形态可改变；
（5）邻近胸膜无改变．
2.含气囊肿和液气囊肿
（1）囊壁内外缘光滑，壁薄而均匀一致；
（2）囊内常存在液平；
（3）囊内有时有线样间隔，此时囊肿外形常呈分叶状；
（4）透视或呼吸气摄片，囊肿大小形态可改变；
（5）周围肺组织无卫星病灶；
（6）感染后囊壁增厚，可与急性肺脓肿相似，但抗炎治疗后可恢复囊肿原貌；反复感染者，囊壁纤维化，其表现与慢性肺脓肿不易区别；
（7）若引流支气管半阻塞，可形成张力性囊肿，囊肿极度增大，囊壁变薄，甚至可形成纵隔疝；：
3.．多发性肺囊肿
（1）可位于一叶、一侧或双侧肺，以一侧者多见；
（2）可为多数薄壁环形透光区，如为无数大小不等的薄壁环形透光区相互重叠，占据整侧肺，状为蜂窝者，称为蜂窝肺或囊性肺；
（3）一般为气囊肿，但少数囊内可有较小的液平面；
（4）囊壁薄，边缘锐利，感染后囊壁可增厚而模糊；
（5）常有胸膜增厚。
支气管造影：
1、造影剂一般不能进入囊腔；
2.囊周支气管可稀少，肿大者，囊周支气管受压移位；
3．有时可伴有先天性支气管扩张。
鉴别诊断
1、结核球与含液囊肿鉴别
（1）常有钙化；
（2）大多数周围有卫星病灶；
（3）部分可见引流的支气管；
（4）局部胸膜常有增厚。
2.结核空洞与含气囊肿鉴别
（1）空洞壁多较囊肿壁厚；
（2）绝大多数空洞内无液体；
（3）周围有卫星病灶或（和）远处有播散病灶；
（4）常见引流支气管；
（5）局部可有胸膜增厚；
（6）抗痨治疗可缩小。
3．肺大泡
（1）壁薄如发丝，而且常不易见其全貌；
（2）局部肺组织或全肺常有肺气肿；
（3）腔内常无液平；