最近一段时间以来，程先生总是感觉肚子不舒服，刚开始并没介意，但经常的腹泻、腹痛让程先生有了一些警惕，在去了几家医院检查后，医院告之是神经内分泌肿瘤。
“当病因不明的功能性腹泻患者久治不愈时，应警惕患胃肠道神经内分泌肿瘤的可能性。”解放军307医院肿瘤科消化肿瘤内科主任徐建明教授在接受科技日报社记者采访时说，患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为肠易激综合征。如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了，患者就应多去几家医院，找专家寻求更多的帮助。“一般在这个阶段，胃肠病医生或其他专家就应该要求做一些影像学的检查，以便进一步寻找原因。”
被确诊患者人数越来越多
“神经内分泌肿瘤虽然不像胃癌、肝癌那么多见，但也并不像我们原先想象的那么少见！” 徐建明分析说，尤其是随着近年来病理诊断水平地大大提高，被确诊的患者人数也越来越多。像在307医院，平均每个月大约都会接到3例被确诊的新病人，一年则在30例病人左右。
据流行病学显示，神经内分泌肿瘤的发病率大约为0.5至1例/10万左右。其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高约5倍，这固然与临床诊断手段的进步有关，但实际发病率也的确在增加。
由于神经内分泌肿瘤相对罕见，许多内科医生对此病不太熟悉。加之临床上往往使用几十个术语描述类似的疾病，这也造成了极大的混淆。日前，神经内分泌肿瘤国际巡讲再次来到北京，与中国专家就神经内分泌肿瘤的诊断和治疗进行了热烈和深入的讨论。同时，也对目前中国神经内分泌肿瘤的现状进行了分析。
遍布全身的神经内分泌细胞
神经内分泌肿瘤来源于人体神经系统中的内分泌细胞，是内分泌细胞与神经细胞的“混血儿”。
“神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌（导管）系统、胆管和肝脏等，即所谓‘弥散性神经内分泌系统’。也就是说，神经内分泌细胞存在于人体的肺、胃肠道等多个器官中，执行着特殊的功能，譬如调节通过肺的气流与血液、控制食物通过消化道的速度等。”徐建明解释说，人体的各器官和组织都可能发生神经内分泌肿瘤，但以内分泌器官相对多见，如垂体、肾上腺等，非内分泌器官的神经内分泌肿瘤以肺、胃肠道和胰腺相对多见。
徐建明介绍说，神经内分泌肿瘤的病理诊断与其他类型的肿瘤相比较，神经内分泌肿瘤的形态学变异相对小，该肿瘤的一般病理形态学表现是其肿瘤细胞常呈器官样等排列。瘤细胞的形态较一致、间质少。总而言之，多数该类肿瘤的形态学表现比较“善良”。“过去认为神经内分泌肿瘤罕见，但随着认识水平的提高、对该类肿瘤特异性功能产物的识别以及相关的检测技术的应用，人们发现其实该类肿瘤并非少见或罕见。”徐建明如是说。
少有典型症状诊断困难
神经内分泌肿瘤的棘手之处在于其临床表现十分复杂，不仅累及胃、胰腺、肠道，而且侵犯肺、食道、胸腺等。60%以上的患者表现为腹泻、胃溃疡、血糖异常等，因此患者首诊往往不在肿瘤科，而是辗转于消化内科、内分泌科等科室治疗，到确诊时已是数年之后，延误治疗时机。
神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿瘤，根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。
“绝大多数神经内分泌肿瘤患者，早期都没有典型症状，因此早期诊断这种肿瘤很困难。” 徐建明解释说，只有极少数的胃肠道神经内分泌肿瘤患者有早期症状，例如类癌会有突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红等；发生在胃部，会伴随腹痛、腹泻、也可有反复发作的消化性溃疡；而发生在胰腺部位，特征性表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后，其他还有视物模糊，行为异常等表现。
徐建明透露，“无功能的患者此前没有任何症状，多数是体检发现肿块或肿瘤转移后才受到重视，并经组织病理诊断得到明确。”无功能神经内分泌肿瘤诊断时，往往已是晚期，65%的晚期胃肠胰神经内分泌肿瘤患者总生存期不超过5年。所以，徐建明认为，早期诊断对神经内分泌肿瘤的治疗至关重要。
早期发现治疗五年生存率可达80%
据了解，针对有功能性神经性内分泌肿瘤，如果能在早期发现并进行手术，其五年生存率可以达到70%—80%以上；如果是无功能性，临床上患者发现并来就医时，病灶多已发生转移，故效果不佳。
目前，该疾病的发病原因尚不明，而针对神经性内分泌肿瘤的治疗，根据肿瘤的发病部位、分期及病理分级一般会采取手术，生物治疗以及化疗等手段。
徐建明表示，现阶段，根据神经内分泌肿瘤的发病部位、分期及病理分级采取不同的治疗手段，有手术指症的患者首选手术切除。“不能手术的可以选择药物治疗，包括全身化疗、生长抑素类似物（奥曲肽等）以及分子靶向药物舒尼替尼（索坦）和依维莫司等，还可以选择局部治疗。”
推广科学诊治理念和规范
“大多数的神经内分泌肿瘤患者在疾病早期并没有明显的临床症状，或者只是轻微腹泻、腹痛等不典型症状。如果临床医生对神经内分泌肿瘤的疾病特点不太熟悉的话，非常容易被误诊！”徐建明提醒说，但等到肿瘤长大，做CT或MRI发现时，往往已是疾病晚期，甚至出现多处转移，从而延误治疗最佳时机，患者生存时间大大降低！
徐建明透露，国外学者于1907年就发现了神经内分泌肿瘤，但是我国临床医生直到几年前才开始认识该病，特别是二线城市以下的医疗机构对这类肿瘤的漏诊、误诊还很普遍，所以非常需要普及科学诊治理念和规范，特别应提倡肿瘤、内分泌、病理等各个相关学科的医生对神经内分泌肿瘤进行合作研究，对患者进行协同管理。为此，中国临床肿瘤学会日前成立了神经内分泌肿瘤专业委员会，成员专家已有50余名。今年，该专委会专家将重点向二线城市以下的医疗机构推广神经内分泌肿瘤科学诊治理念和规范，让更多患者尽早受益。巡讲活动由诺华肿瘤事业部支持。
■健康小贴士
神经内分泌肿瘤都有恶性的潜能，但神经内分泌肿瘤是个庞大的家族，有些类型的肿瘤比较“善良”，患者五年生存率可能超过90%；有些就比较“恶”，一旦“招上”能挺过五年的不多。
神经内分泌肿瘤非常复杂，徐建明举例说，仅胃肠道就至少有12种不同的神经内分泌细胞类型，而胰腺神经内分泌肿瘤又至少可以分为4种类型，患者的预后是否“乐观”，要视肿瘤的发病部位、分期及病理分级等具体情况才能确定。