严格上说原发性胆汁性肝硬化，常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。
目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：
（1）预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；
（2）处理代偿期肝硬化的各种表现；
（3）如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作干细胞移植。原发性胆汁性肝硬化预防方法，本病病因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关还可能以药物反应、感染等因素有关。
以下生活方式对此病有预防帮助：
1、绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。
2、每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。
3、尽量不吃有损害肝脏的食物。
4、保持运动的习惯及良好的心态。
以上就是原发性胆汁性肝硬化怎么治疗的详细介绍，希望以上专家的详细介绍能对广大患者有所帮助，如果您对此还有什么不明白的，请及时咨询我们的在线专家为您解答，望广大患者能够早日康复。