冠状动脉瘘（CAF）是一种少见的冠状动脉与心脏大血管异常连接的解剖畸形，血管造影发现率约为0.3%~0.8%。CAF引流点位置临床重要性远大于瘘动脉起始点，以冠状动脉右室瘘最为常见。冠状动脉瘘引流入上腔静脉罕见，约占1%，其中右冠状动脉上腔静脉瘘、左冠状动脉回旋支上腔静脉瘘及左冠状动脉回旋支左永存上腔静脉瘘亚型相对更常见。
CAF临床表现不典型，取决于左向右分流的严重程度。冠状动脉瘘管两端存在压力差，多数可产生连续性心脏杂音，听诊区与引流点相关，特征性表现为连续杂音，收缩期杂音渐升，舒张期杂音渐减，但在舒张期更响亮。CAF的诊断主要包括二维和多普勒彩色超声心动图及X线心血管造影等检查。但是，结合临床经验与文献报道，提示在显示复杂的CAF受累血管及瘘口情况时，CT或MR三维重组像更具优势。
病例：CAF瘘口源自左冠状动脉主干伴左冠状动脉开口明显扩大，国内未见类似病例报道。
患者，女，27岁。无明显诱因出现反复心前区隐痛2年余，再发伴持续头痛20天入院。无胸闷、气急、晕厥、黑朦，无畏寒、发热。心前区隐痛，经休息后可缓解。入院体检：体温正常，心率72次/min，血压107/56mmHg，胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅲ级连续性杂音。
影像表现：胸部X线平片示：两肺血增多，心影轻度增大，肺动脉段突出，主动脉结小。心脏超声示：左心室增大，二尖瓣和三尖瓣少许反流，主动脉根部增宽，后壁呈夹层样改变。CT及MRI示：左侧冠状动脉乏氏窦开口1.3cm，左冠状动脉主干增粗，一异常粗大迂曲的血管自左冠状动脉发出折向主动脉根后，向右前上走行，吻合于上腔静脉距心房开口上方约2.5cm的内后侧壁，诊断为左冠状动脉上腔静脉瘘。选择性左冠状动脉、升主动脉造影，见增粗的左冠状动脉主干发出粗大迂曲瘘管，分流大部分左冠状动脉血流，远端吻合血管结构显影模糊。
手术见左心室、右心房增大，异常血管自左冠状动脉主干发出，经心底后方行向右，与上腔静脉后壁相通，瘘口直径0.7cm。异常血管迂曲扩张，直径1.2 ~ 1.3cm，扪及明显震颤。行上腔静脉切开冠状动脉瘘口修补术，术后症状及杂音消失，已随访3年。
本例CAF应用心脏超声及血管造影对瘘口异常心脏大血管吻合部显示均不满意，应用CT、MRI断面图像可在不同的层面显示部分粗大迂曲的瘘管细节，主要有CT血管成像的容积重组像和MR血管成像的曲面重组像提供CAF详细的解剖结构、毗邻及粗大瘘管迂曲走行、瘘口引流入上腔静脉部位情况。
