肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。胆红素和间接胆红素稍高,可能与疾病本身或其他因素有关。治疗需综合考虑,包括饮食调整、药物治疗等。常见的治疗药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、锌剂等。 1. 饮食调整:减少含铜高的食物摄入,如动物肝脏、坚果等。 2. 药物治疗: 青霉胺:能促进铜离子排出,使用时需注意过敏等不良反应。 二巯丁二酸胶囊:也是排铜的常用药物。 锌剂:如硫酸锌,可阻止肠道对铜的吸收。 护肝药物:若肝功能有一定损伤,可使用护肝片等。 利胆药物:如熊去氧胆酸胶囊,有助于胆红素代谢。 3. 定期复查:监测肝功能、铜代谢指标等,以便调整治疗方案。 4. 适度运动:增强体质,但避免剧烈运动。 5. 心理调节:保持良好心态,积极配合治疗。 总之,对于胆红素和间接胆红素稍高的肝豆状核变性患者,应在医生指导下综合治疗,密切观察病情变化,以改善症状,控制病情发展。

患有肝豆状核变性的患者应该注意低铜饮食,每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。一般可用二巯基丙醇积极治疗的。

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环k-f环。

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