主要症状:肝豆状核变性，脾大，肝脏弥漫性...

您好，肝门静脉增宽多数是由于弥漫性的肝损伤，肝炎，肝硬化，肝癌或肝门静脉内癌栓形成等都可导致肝门静脉增宽。肝门静脉是由消化道的毛细血管汇集，从肛门出入肝的一条静脉。当出现慢性的肝损伤，肝脾疾病时，可导致门静脉血液循环障碍，产生门脉高压症，并出现相应的临床症状，建议就诊医院，完善相关检查，积极对症治疗。

肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状，肝硬化，精神症状，肾功能损害及角膜色素环K-F环.并发症：肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者，易出现急性上消化道出血甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降，易出现肝性脑病，肝肾综合征等；你这种情况考虑是出现呢并发症了，建议你积极治疗，缓解症状，防止病情加重.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：一，低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类，坚果类，豆类，巧克力，猕猴桃，库尔勒香梨，动物肝脏，血液等.禁用龟板，鳖甲，珍珠，牡蛎，僵蚕，地龙等高铜药物.二，使用药剂驱铜：（一）D-青霉胺.应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服.（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏.（三）二巯基丙醇.（四）硫酸锌.毒性较低，可长期服用.餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.三，对症治疗：（一）保肝治疗.多种维生素，能量合剂等.（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱.（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.四，手术治疗肝移植，虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.

肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状，肝硬化，精神症状，肾功能损害及角膜色素环K-F环.并发症：肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者，易出现急性上消化道出血甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降，易出现肝性脑病，肝肾综合征等