多起病儿童期,常见粘膜自发出血,可表现为皮肤紫癜,鼻,龈衄,外伤或小手术后不易止血,常为就医的主要原因,出血程度不一;轻者仅外伤后瘀或自发性鼻衄,重者可见皮下血肿,月经过多,血尿,肠道出血,产程中或产后出血,甚至可引起休克或颅内出血.杂合子患者可无临床征状,实验室检查也无异常发出.二,中医诊断辨症分析:本病常见证候及其表现特点1,阴虚内热,血热妄行型:各部位出血量多而猛,血色鲜红或暗红,伴口干喜饮,便干溲赤,腰酸腿软,骨蒸盗汗等,舌暗红少苔或无苔,脉细数.气虚不摄.2,血不循经型:各部位反复出血,渗渗不止,出血量相对少而缓,舌浅红,伴头晕,乏力,神疲体倦,食欲不振,便溏心悸,血汗,月经后延或淋漓不止.舌淡苔薄,脉沉细.3:瘀血阻络,血不循经型:出血色紫暗,月经不血块,肌肤甲错,口唇紫暗,舌暗红有瘀点瘀斑,脉细涩.三,疗效标准:本病在国内外尚缺乏其相近似的疗效标准,参考国内文献提出的疗效标准如下:1.显效:治疗1~3个月,临床出血症状消失,停止治疗后2个月内无复发.建议到医院做下血常规检查.至于以后在要孩子,需要注意下怀孕期间身体健康.并且尽量在怀孕间服用药物!

西医治疗确实没有办法,2年前,我治疗过一位宁夏7岁女孩,中药治疗期间,出血现象确实有减少;但停止治疗后半年,因鼻腔出血,当地医院无法止血死亡;

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张滨 主任医师 中山大学附属第六医院
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