多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿有的相互间可沟通使肾脏体积增大并压迫肾实质使其萎缩造成功能损害直至慢性肾功能衰竭。多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传常伴其它先天畸形多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传多中年发病常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。临床上多数病人可有家族史、男多于女表现各异。常见的表现有:(1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状呈持续性或阵发性不等劳累后加重。(2)血尿:常为首发症状约半数人出现为间歇无痛性肉眼血尿。(3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到肿块大小不一。(4)可以有高血压伴头晕、头痛。(5)肾功能不全:肾功能检查明显异常尿比重低而固定。(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。治疗原则上以非手术疗法为主外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿有的相互间可沟通使肾脏体积增大并压迫肾实质使其萎缩造成功能损害直至慢性肾功能衰竭。多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传常伴其它先天畸形多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传多中年发病常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。临床上多数病人可有家族史、男多于女表现各异。常见的表现有:(1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状呈持续性或阵发性不等劳累后加重。(2)血尿:常为首发症状约半数人出现为间歇无痛性肉眼血尿。(3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到肿块大小不一。(4)可以有高血压伴头晕、头痛。(5)肾功能不全:肾功能检查明显异常尿比重低而固定。(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。治疗原则上以非手术疗法为主外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。
多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。常见的表现有:(1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。(2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。(3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。(4)可以有高血压伴头晕、头痛。(5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。常见的表现有:(1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。(2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。(3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。(4)可以有高血压伴头晕、头痛。(5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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