皮肤淀粉样变性概述原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。临床表现1.青壮年多见,慢性经过,自觉剧痒;2.皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹,顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形,肤色或褐色,表面粗糙,剥去角栓见脐形凹陷;3.好发于小腿伸侧,其次为背部、耳后、臂外侧;4.发生于背部者,常呈网状色素斑。诊断依据1.青壮年发病,典型皮损及好发部位;2.组织病理检查:淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层,HE染色为淡红色不均匀不定形物质。治疗原则1.无特效疗法,可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等,并加予封包;2.小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松;3.口服抗组胺类药物或普鲁卡因封闭疗法,减轻痒感。用药原则本病治疗无特效药物,常用激素类药物外用和口服减轻症状。辅助检查1.一般不需要检查。2.典型病例可选用检查框限“B”。疗效评价1.治愈:皮损消退90%以上,搔痒消失;2.好转:皮损消退30%以上,搔痒大部分消退;3.未愈:皮损消退30%以下。专家提示目前尚无特效治疗,主要外用含渗透剂的皮质类固醇激素或强效激素,或外涂含激素的软膏在饮食上应注意进食低脂肪饮食。