限制型心肌病,心肌病

你好,限制性心肌病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍.治疗主要有：1,预防仅限于避免并发症.不宜劳累,防止感染.　　2,治疗以对症为主.有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药.应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能.为防止栓塞可用抗凝药.　　3,近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术,可有较好效.希望帮到你!ydd

你好,限制型心肌病亦称闭塞型原因不明的心肌病,包括心内膜心肌纤维化限制型心肌病和嗜酸性细胞性心内膜心肌病.本病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍.一般是对症治疗,目前也有手术治疗此病的方法,希望帮到你!ydd

心肌病其临床表现主要是心脏扩大,心律失常,栓塞及心力衰竭等.1,病因迄今不明,一般认为与病毒感染,自身免疫反应,遗传,药物中药和代谢异常等有关.2,分型按病理可分为扩张型心肌病,肥厚型心肌病和限制型心肌病.以扩张型心肌病常见,肥厚型心肌病次之,限制型心肌病较少见.3,临床表现(1)扩张型心肌病：起病缓慢,早期除心脏扩大外无明显异常,后期常为全心衰竭.患者乏力,活动后气短,夜间阵发性呼吸困难,出现浮肿,腹水及肝大等.另外,可有各种心律失常,合并脑,肾和肺等部位栓塞,甚至猝死.听诊常闻第三,四心音,奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,双肺底可闻湿罗音.X线检查示心影扩大,双肺淤血及间质水肿.心电图检查以ST段压低,T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波.心律失常以异位心律和传导障碍为主.二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大,室间隔,左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大.诊断主要根据前述的临床表现,除外其他类型心脏病,结合X线,超声心动图等常可确诊.(2)肥厚型心肌病：特征为心室肌肥厚,尤其是室间隔呈不对称性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻.起病缓慢,早期表现为劳累后呼吸困难,乏力和心悸.心绞痛亦较常见,服硝酸甘油疗效不明显.昏厥是病情严重的信号,晚期可出现心力衰竭,且常合并心房颤动.体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中,晚期喷射性杂音,第二心音常分裂.心室造影示心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内.心电图常示左室肥厚及ST-T改变,部分出现Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见.超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3：1.临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊.(3)限制型心肌病：主要分布在热带及亚热带地区.以心内膜心肌纤维化,心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征.起病缓慢,早期可有发热,乏力,头晕,气急等症状,晚期出现全心衰竭.心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞.查体心脏搏动弱,心音纯,肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐.X线示心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影.心电图示低电压,心房和心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变和心房颤动等心律失常.二维超声心动图检查示心腔狭小,心尖部闭塞,心内膜增厚和心室舒张功能严重受损.诊断比较困难,主要依靠临床症状,X线及超声心动图检查.4,治疗与护理(1)心理护理：心肌病患者多较年轻,病程长,病情复杂,预后差,故常产生紧张,焦虑和恐惧心理,甚至对治疗悲观失望,导致心肌耗氧量增加,加重病情.所以,在护理中对患者应多关心体贴,常予鼓励和安慰,帮助其消除悲观情绪,增强治疗信心.另外,注意保持休息环境安静,整洁和舒适,避免不良刺激.对失眠者酌情给予镇静药物.(2)休息：无明显症状的早期患者,可从事轻工作,避免紧张劳累.心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动,护士应根据病情协助患者安排有益的活动,但应避免剧烈运动.合并严重心力衰竭,心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息,以减轻心脏负荷及心肌耗氧量.护士应协助做好生活护理,对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥,注意翻身和防止褥疮.(3)饮食：给予低脂,高蛋白和维生素的易消化饮食,避免刺激性食物.每餐不宜过饱,以免增加心脏负担.对心功能不全者应予低盐饮食.同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性,以取得病人配合.此外,应戒除烟酒.(4)密切观察病情,对危重患者应监测血压,心率及心律.当出现高度房室传导阻滞时,应立即通知医生,并备好抢救用品,药物和尽快完成心脏起搏治疗前的准备.密切观察生命体征,防止猝死.(5)呼吸困难者取半卧位,予以持续吸氧,氧流量视病情酌情调节.每12～24小时应更换鼻导管或鼻塞.对心力衰竭者可作血液气体分析,了解治疗效果.(6)对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量,限制过多摄入液体,每天测量体重.在利尿治疗期间,应观察患者有无乏力,四肢痉挛及脱水表现,定时复查血电解质浓度,警惕低钾血症,必要时补钾.对大量胸,腹水者,应协助医生穿刺抽液,减轻压迫症状.(7)呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因.故护理中应注意预防呼吸道感染,尤其是季节更换和气温骤变时.对长期卧床者应定时翻身,拍背,促进排痰.此外,在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗,预防感染性心内膜炎等.(8)保持二便通畅.(9)对心肌病患者,尤其是扩张型及限制型心肌病患者,应密切观察有无脑,肺和肾等内脏及周围动脉栓塞,必要时给予长期抗凝治疗,应用抗凝药的护理详见有关章节.(10)对合并心力衰竭患者的治疗和护理详见有关章节.值得提出的是,心脏病患者往往心肌病变广泛,对洋地黄耐受性低,易现毒性反应.因此给药须严格遵照医嘱,准确掌握剂量,密切注意地黄毒性反应,如恶心,呕吐,黄,绿视及有无室性过早搏动和房室传导阻滞等心律失常.对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前,后负荷的药的,以免加重心室内梗阻.洋地黄加强心肌收缩力,也可加重左室流出道梗阻,进一步降低心排血量,故亦慎用.对合并心绞痛的患者,因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重,故禁用.?阻滞剂及钙离子拮抗剂可减轻心室内梗阻,缓解症状,常有一定疗效.应用异搏定治疗的最初几周约20%患者出现恶心和头等不良反应,需嘱患者勿随便停药,续用后症状可逐渐消失.用药宜从小量开始,加量不宜过快,护理中注意观察不良反应,如心律失常和体位性低血压等,一旦发现应立即通知医生予以处理.

限制性心肌病确实是个棘手的问题,没有有效的防治手段,主要避免劳累,呼吸道感染,预防心力衰竭,只能对症治疗.心力衰竭对常规治疗反应不佳,往往成为难治性心力衰竭.糖皮质激素治疗也常无效.栓塞并发症较多,可考虑使用抗凝药物.近年来手术剥除增厚的心内膜,收到较好效果.肝硬化出现前可做心脏移植,但移植心脏的来源和经济负担常以及移植后的成活率仍是关键的问题所在.本病预后不良,按病程发展快慢而不同,心力衰竭为最常见死因.

限制性心肌病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍.起病比较缓慢.早期可有发热,逐渐出现乏力,头晕,气急.病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急,咳嗽,咯血,肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张,肝大,下肢水肿,腹水等.心脏搏动常减弱,浊音界轻度增大,心音轻,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常.心包积液也可存在.内脏栓塞不少见.　　临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊,超声心动图为无创而有效的检查方法.心肌心内膜活组织检查,如有阳性的特异性发现,有助于诊断,也可能发现浸润性病变.　　X线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化的阴影.心室造影见心室腔缩小.　　心电图检查示低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变.　　超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱.在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中,后期则极慢.心包膜一般不增厚.　　心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波.收缩时间间期测定不正常.　　治疗　　1,预防仅限于避免并发症.不宜劳累,防止感染.　　2,治疗以对症为主.有心房颤动者可给洋地黄类；有浮肿和腹水者宜用利尿药.应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能.为防止栓塞可用抗凝药.　　3,近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术,可有较好效果.