你好:西医 治疗原则:避免过度疲劳;忌用一切妨碍神经-肌肉传递药物以及各种肌肉松弛剂;抗胆碱酯酶药物;肾上腺皮质激素及抗代谢性免疫抑制剂;胸腺切除或放射治疗;血浆交换疗法;重症肌无力合并危象抢救原则。 1轻症早期病例,注意休息、避免感染,忌用各种影响神经-肌肉传递的药物。首选抗胆碱脂酶药物。 2对抗胆碱脂酶药物效果不满意,不能阻止病情恶化时,应早合用或单用激素治疗。 3代谢免疫抑制剂。 4胸腺摘除。成年人发病以男性为多,不能排除胸腺疾病者,可手术摘除胸腺。 5血浆交换疗法,可试用于暴发型病例和其它疗法无效者。
你好现代人必须面对空前激烈的竞争,因为焦虑、工作过劳、失业和孤独等变得比以往更容易失去健康。当你发现自己有上楼困难、站起困难、举物和洗发困难;手不能紧握;走路易绊倒;语言构音障碍、吞咽困难、眼睑下垂、复视等症状时,千万不可忽视,因为你可能已经患上了肌病。肌病,为肌肉的原发性结构或功能性病变。故中枢神经系统(CNS)、下运动神经元、末梢神经及神经肌肉接头处疾病所致继发性肌软弱,皆包括在内。根据临床和实验室检查特征,可对肌病与其他运动神经元疾病相鉴别。许多人认为肌病早期没有什么明显症状,不影响吃、不影响穿,不是什么大病,可治可不治。等到疾病非常严重,到了非治不可的时候就来不及了,已经耽误了治疗的时机。治疗轻症早期病例,注意休息、避免感染,忌用各种影响神经-肌肉传递的药物。1首选胆碱酯酶抑制剂(CHEI)是传统治疗的一线药物,包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得说明的是,CHEI仅仅是对症治疗,对其免疫发病机理毫无作用,而且大剂量长期应用会加重神经肌肉接头处的病理改变,对严重的和进展型重症肌无力是无能为力的,故不宜长期单独应用。单纯靠药物保守治疗仅能起到暂时减症作用,难以达到彻底缓解和治愈目的。长期的保守治疗并不能阻止自身免疫系统对全身神经-肌肉突触的不可修复的破坏这一进程。但当前对儿童型重症肌无力的治疗仍以非手术治疗为主。2对抗胆碱脂酶药物效果不满意,不能阻止病情恶化时,应早合用或单用皮质激素治疗。主要适用于单纯眼型、CHEI疗效不佳、准备行胸腺摘除的全身型重症以及病情恶化的患者,但如何掌握合适的剂量仍是有争议的问题,而且长期应用可产生糖尿病、高血压、骨质疏松、病理性骨折、股骨头无菌性坏死及胃溃疡或消化道出血等副作用。3代谢免疫抑制剂。一般应用于CHEI和皮质激素疗效不佳的病人。主要副作用有恶心、呕吐、厌食、口腔溃疡、脱发、白细胞及血小板减少、出血以及肝肾功能损害。4放射疗法。包括胸腺放疗、脾脏放疗、全身放疗及病位局部放疗。胸腺放疗其机理和胸腺切除相似,胸腺放疗后57%-90%有不同程度的缓解。5促进神经肌肉接头前膜释放乙酰胆碱的药物、特异性免疫治疗、降低血中AchRAb的措施、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、中药等药物辅助治疗可酌情选用。6血浆交换疗法,可试用于暴发型病例和其它疗法无效者。7胸腺摘除。手术治疗宜尽早进行,越早切除胸腺,解除身体危害越快,手术后恢复也越快。尤其是眼肌型的,往往病期短,手术后有效率在90%以上。对于经过一段时间药物治疗,症状加重或药量增加而症状无改善的儿童型肌无力患者适应手术治疗。手术切除胸腺可避免神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体永久不可逆性损害,是阻断这种病理过程的唯一有效手段,是治疗重症肌无力的首选方法。切除胸腺除掉了胸腺生发中心内的抗体生成细胞;除掉了提供抗原刺激的类肌细胞和胸腺瘤细胞;除掉了记忆T细胞和辅助T细胞产生和成熟的基地,这两种T淋巴细胞在辅助、诱导B淋巴细胞产生自身抗体中起着重要的作用;切断了胸腺素的来源,解除了胸腺素对乙酰胆碱合成和释放的抑制;可避免神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体大量永久不可逆性损害。8重症肌无力危象发生者,按治疗原则抢救。八、预后1与单纯眼肌型、单纯脊髓肌型和病情局限于眼肌、四肢肌者预后好;全身型肌无力、延髓型肌无力和病情发展、出现危象者则预后差。2对抗胆碱酯酶制剂、激素等药物不敏感、不能手术者预后差。3有合并感染(如肺部感染)和呼吸衰竭者预后差。4合并有胸腺增大,或Ⅰ、ⅡA型合并胸腺瘤者,能手术切除且对抗胆碱酯酶药物敏感者预后好。ⅡB或Ⅲ型合并胸腺瘤者手术效果差。5病程短、药物治疗敏感者预后好;6病程长、药物不敏感者预后差。7
重症肌无力的治疗抗胆碱酯酶药,可使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱不被破坏而积聚。常用者为溴化新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等,口服给药若症状以咀嚼肌无力为主,影响进食,则可在饭前半小时服用。若出现毒蕈碱样反应则可加用阿托品。此外,尚可加用氯化钾和麻黄碱作为辅助药物以加强疗效。
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