症状体征病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下,淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现,如X连锁的淋巴增殖性疾病。用药治疗主要治疗原发病,异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。饮食保健饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病实验室检查: 1.细胞形态学和组织病理学PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。 2.细胞免疫学大多数PID病人并发的LPD为B细胞肿瘤,因此常表达B细胞特异的各分化期的标志。B细胞感染了EBV后常导致B细胞抗原表达下调,因此在EBV阳性的LPD中,CD20、CD19和CD79a可阴性或仅表达于少数肿瘤细胞。相似地,在大多数病例,EBV可上调CD30表达。此外LMP-1可阳性。在有浆细胞样分化表现的细胞可检测到单克隆的cIg。 3.细胞和分子遗传学FIM在基因水平可能为多克隆性,而B细胞淋巴瘤常有单克隆性IgH重排。因为许多PIDs常有不典型的淋巴细胞增生,所以基因水平的克隆性检测在判断PIDs是否已进展为LPD中具有重要的价值。
预防流感的食疗方可尝试以下几种:
1、大葱烧豆腐:把大葱切成小段,...
杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
这种情况很可能患了“高催乳素血症”。催乳素是垂体前叶分泌的一种激素,具有促进乳汁分...
叶长生 主任医师 南方医科大学南方医院
细针穿刺是一种检查方法,主要用于甲状腺结节的诊断,同时,,可以对甲状腺结节进行治疗...
邓爱民 副主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
按照世界卫生组织推荐的补碘范围就是每天100-1000微克。每天盐的摄入量在中国的...
冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
严格来说碘缺乏有什么症状要看在人的哪个阶段。从人体的发育来说,胚胎期到儿童、青少年...
冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
在甲亢治疗中,甲状腺功能的情况不是稳定不变的,所以应在医生的指导下,根据具体病情调...
王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院