新生儿肝炎综合征(neonatalhepatitissyndrome)包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起肝炎亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致些病原体可通过胎盘感染胎儿亦可产程中或产后感染少数病例与先天代谢缺陷有关部分病例病因不明 病因虽多但主要病理改变为非特异多核巨细胞形成胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润程度与病情轻重有关轻者肝小叶结构正常重者可紊乱失常肝细胞点状或片状坏死柯氏细胞和小胆管增生久病者门脉周围可有纤维化巨细胞包涵体病受累细胞呈现猫头鹰眼状核内包涵体为其特征
引起新生儿肝炎综合征有多种可能,可参照以下内容进行对比排查 (一)发病原因 新生儿肝炎起病于满月之内,故感染可能发生于胎内, 很多病例的病因未明,但多数病例由病毒引起。 常见的病原有:肝炎病毒(包括HAV、HBV、HCV、HDV、HEV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、ECHO病毒、疱疹病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒、腺病毒和EB病毒,以及B组链球菌、李斯特菌、金葡菌、大肠埃希杆菌等细菌、梅毒螺旋体、结核杆菌及鼠弓形虫等各类病原体感染等。 主要病理改变: 非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润,轻者肝小叶结构正常,重者可紊乱失常,肝细胞点状或片状坏死,柯氏细胞和小胆管增生,久病者门脉周围可有纤维化。 巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体。 (二)发病机制 1.感染性肝炎 多指胎内感染的肝炎。 围生期感染的意义特别重要,特别是TORCH感染(TORCHinfections)。 即T∶toxoplasma,弓形虫;R∶rubellavirus,风疹病毒;C∶cytomegalicvirus,CMV,巨细胞病毒;H∶herpessimplexvirus,HSV,单纯疱疹病毒;O∶other,其他感染。 其中巨细胞病毒CMV在本综合征的病原中占首位,并可能发展为胆管闭锁,与胆总管囊肿有密切关系。 2.先天性胆管闭锁或胆汁淤积 各种原因引起的胆汁淤积,主要有溶血后胆汁黏稠症等。 3.先天性遗传代谢性疾病所致的肝脏损害 病因基础:糖(主要是半乳糖和果糖)、氨基酸和胆红素的代谢异常均可是本综合征的。 其中α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺陷是引起婴幼儿原发性慢性肝内胆汁淤滞的重要原因。
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