成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。目前认为具备以下条件可诊断本病:①反复或间歇性不明原因高热,为弛张热型,发热时无明显中毒症状,热退后一般情况较好。②反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉疼痛或淋巴结、肝脾肿大。③白细胞及中性粒细胞显著增高,红细胞沉降率增快,c-反应蛋白增高,而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。4多种抗生素治疗无效,但对皮质激素治疗反应良好。⑤能排除其他疾病。 由于本病临床症状错综复杂,诊断比较困难,尤其要注意与败血症、结核、风湿热、胶原病、淋巴瘤等疾病相鉴别。由于误诊情况比较多,造成临床滥用抗生素,除延误病情外,还会增加病人的经济负担。误诊与目前临床医师缺乏警觉,对该病认识不足有很大关系。只要临床医生高度警惕,仔细分析观察,认真做好鉴别诊断,大部分病人是有可能得到及时正确诊断和治疗的。
成年斯蒂尔病(stilldiasis)是指青少年型类风湿关节炎或青年型慢性关节炎中的系统型类型。临床比较少见,以发热、关节痛或关节炎、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、白细胞升高最为常见,抗生素治疗无效,肾上腺皮质激素治疗有一定的效果,一般预后较好。 成年斯蒂尔病(stilldiasis)是在1897年由英国的still报道了少年型类风湿性关节炎全身型的临床表现。1971年By-waters认为成年患者也可有类似的表现,并对其临床特点进行了系统的描述,命名为成人still病。still病有很多名称,如Wisslcr-Fanconi综合征、变应性亚败血症,这些名称现在国际上已经不再使用,中国大陆医生称为“变应性亚败血症”的仍很多,但国家自然科学名词审定委员会未采纳此名词,现在大多称为成人Still病。 成人Still病以16-35岁的人群比较常见,占60%以上,40岁以下占90%。具有病程长,发病率高的特点,其病程可以达到数月、数年,乃至20年。成人Still从发病到确诊的时间长短不一,52%<6个月,48%>6个月,多数患者往往经过多次检查方能确诊,甚至超过1-3年。常常反复发作,复发率高达70%。在发病前,常有呼吸道感染,临床表现以发热为主,占100%;皮疹占93%-97%,多数为斑丘疹,见于躯干及四肢,但有15%的人出现在面部。1/3的皮疹伴有瘙痒,很容易被误诊为药物疹,并可因摩擦而使皮疹加重,称为Koebner征。关节痛占88%-100%,一般不出现在疾病的早期,而出现在发热数周,或1-3年内。咽部症状也比较常见,占92%,多数随发热而出现。咽峡炎为成人Still病的特征之一。实验室检查可见白细胞升高,血沉加快,CPR阳性,血清铁蛋白增加,ANA阴性,RF阴性,85%-90%的患者可出现感染的骨髓象。这些疾病的实验室检查一般没有特异性,也可见于血液病、慢性活动性肝炎、慢性感染、恶性网状红细胞病等,应当请有关科室的专家进行会诊给予确诊。 Still病的治疗目前尚没有理想的办法,现在医学主要采用激素治疗,远期效果不很理想。中医治疗主要从“热痹”入手,治宜采用清热利湿,解毒活血的方法。由于我们无法面见患者,因此提出的建议性处方,仅供参考。 生石膏15g(先煎),知母10g,白芍10g,赤芍10g,鸡血藤15g,丹皮10g,地骨皮10g,防风6g,乌梅6g,白芥子6g,茵陈15g,白薇10g,苍术10g,蛇床子10g,紫草10g,谷精草10g,熟大黄3g,白僵蚕10g。 水煎服。如果有发热,每日服用4剂,每6小时服用1次;没有发热,可以每日服用2次,连续使用7天后,如果有效可以继续服用。此后,应当及时与医生保持联系,以便得到及时的治疗。
一.非甾体类抗炎药非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的副作用,故不是治疗本病的有效药物。二、糖皮质激素糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症,肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1mg?2mg/(kgod)方能有效,足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状,但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量,每一至二周减药2.5mg?5mg,后期减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持一段较长时间。三、免疫抑制剂及慢作用药物为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。四、其他方法对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200?400mg/kg?d连续3?5天,必要时4周重复。也可联合中医中药治疗。
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