半岁小儿双侧多囊肾,诸多疑问求解答

半岁小儿双侧多囊肾,诸多疑问求解答

疾病:尿路感染提问于 2025-01-23 09:46

病情描述:

尊敬的医生:我孩子病情如下,有问题恳请答复.小儿半岁,四川人,无家族史(三代检测),出生后反复尿路感染,医生建议下,先后在四川一市级医院,重庆儿科医院,北京三家医院彩超检查发现双侧多囊肾.彩超如下:右肾大小约3.8CMX1.8CM,左肾大小约6.0CMX2.7CM,双肾实质内见多个大小不等的无回声区,界清,皮髓质分界清楚,集合系统不分离,其内未见异常回声,CDFI示双肾血流充盈欠佳.双肾切面形态不规则,大小约左7.32X3.23CM,右4.52X2.76CM,实质区见多个囊性回声,壁薄透声好,最大左1.44X1.32CM,右1.05X0.87CM,实质区与集合系统结构不清,CDFI示双肾区血流信号稀少,杂乱.左肾长约5.6CM,右侧长3.6CM,回声增强,实质内满布大小不等的囊性影,直径约0.5-9MM,左肾尚见少量肾实质结构,右肾未能见肾实质结构.双侧输尿管未见扩张,膀胱壁未见增厚.超声提示:双肾发育不良并多发囊肿(右肾为重)另外:几次检查结果大同小异,超声提示分别为:多囊肾/双侧肾区回声改变,不排除多囊肾/左肾多囊肾合并右肾先天发育不良/双肾发育不良并多发囊肿(右肾为重)另一次肾功检查:肌苷488.2,BVN30.66,肝脏无囊肿,伴有严重贫血.尿常规检查中,多次发现白细胞,红细胞,脓细胞.1,鉴于无家族史,病情来源从何而起?2,从目前仅彩超所见,可否有其它肾性囊肿可能,如多房性.多发性肾囊肿等.3,据一些医生认为,如果单纯是多囊肾,他目前的肾功能损伤不会如此明显,引发肾功能损伤也许另有原因,这种说法可正确?如果正确,应该从哪方面检查,因为肾功能损伤,肾盂造影等需要注入造影剂的手段,已不敢被医院采用,故彩超检查的准确性成为家长的最大疑惑.4,除了透析/换肾等替代手段维持肾功能外,还有哪些手段可以保护其残余肾功能,比如药物等?5,孩子频发的尿路感染该如何控制,医生开出的通远康贝牌"磷霉素钙片"可能使用,因为目前已是肾功能不全.另外:家长个人认为,孩子目前出现肾功能不全,是因为囊肿压迫现在大小的肾而引起,如果通过某种方式控制囊肿增大,同时促进肾脏发育(因为婴儿肾脏与成人肾脏相比,应该会有发育空间),一旦正常的肾组织多于受损的肾组织,肾功能不全的状况,甚至尿毒症,都可以缓解???最后请问:父母双方世代未见此病,难道我儿真是患上了罕见的常染色体隐形遗传多囊肾吗,基因突变真让我无法相信和接受,有没有可能是囊肿性肾发育不良,这和多囊肾有区别吗???再者从目前看,孩子肾脏丝毫没有肿胀的迹象这和常染色体隐形遗传多囊肾的症状是有区别的啊!!!请求详细答复,跪谢!!!!!!
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