抗体免疫缺陷病应服用哪些药物

抗体免疫缺陷病是一组由于免疫系统中抗体产生或功能缺陷导致的疾病，治疗药物包括免疫球蛋白替代治疗、抗生素预防感染、免疫调节剂等。 1. 免疫球蛋白替代治疗：如静注人免疫球蛋白，能补充患者体内缺乏的抗体，增强免疫力。 2. 抗生素预防感染：例如阿莫西林、头孢呋辛酯等，可预防和控制细菌感染。 3. 免疫调节剂：像胸腺肽，有助于调节免疫功能。 4. 抗病毒药物：如阿昔洛韦，用于防治病毒感染。 5. 抗真菌药物：如氟康唑，预防和治疗真菌感染。 抗体免疫缺陷病患者的治疗需要综合考虑，药物治疗只是其中一部分，还应注意生活护理和定期复查。患者务必在医生的指导下选择合适的治疗方案，切勿自行用药。

　1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。　　(1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。　　(2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输入冻干血浆1次。　　(3)抗菌药物：有感染应持续给予有效抗菌药物治疗。　　(4)治疗并发症。　　(5)对症支持疗法。　　2.常见变异型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency，CVID)，本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法，对食物进行加工处理。　　3.选择性IgA缺乏症(selectiveIgAdeficiency)，多数不需治疗。本病迄今尚无替代疗法。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗。　　4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantiletransienthypogammaglobulinemia)，如婴儿生长正常，IgG>2.0g/L，并证明有抗体产生功能，且无感染或感染很轻者，一般不需特别治疗。　　IgG水平低、抗体产生迟缓者，可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗，直至患儿能够合成Ig。对感染可用抗生素治疗。

免疫缺陷病的一级预防措施　　(1)预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常施用抗生素抗感染者等，在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检查。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。　　(2)预防致畸性的婴儿免疫缺陷：为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外，还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染，防止服用有致畸倾向的药物，防止有害射线，如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中，要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。　　(3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。　　3.免疫缺陷病的二级预防措施当怀疑为免疫缺陷疾患时，应尽早做出诊断，提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录，防止在6个月后的重症感染。　　(1)抗感染：抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离，减少人际接触。　　(2)输注非特异性免疫因子：婴儿可输注母血和正常人血浆。对严重细胞免疫缺陷者，不可输入全血，以防止移植物抗宿主病((GVHD)的发生。　　(3)特异性免疫因子的补充：免疫球蛋白的补充，对体液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的输注，一般以每周50mg/kg体重为宜。也可以2周输注一次，剂量加倍即可。　　(4)骨髓移植或胎肝细胞移植：这种方法对严重联合免疫缺陷病患者预防感染曾获得成功。其成功的关键是组织相容性配型要准确，否则，发生GVHD，预后不良。　　(5)胎胸腺移植：对DiGeorge综合征患者移植4～6个月的胎儿胸腺，可使患儿在1～3周内，细胞免疫功能部分转为正常或改善。这种移植仍存在着GVHD的危险。　　(6)其他疗法：用胸腺肽(素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者，有过成功的报道，它能使患儿淋巴细胞在体外试验中，许多项目得到改善，其血清免疫球蛋白浓度也增高。转移因子治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜、皮肤念珠菌病，半数受者临床上有进步，实验室检查有明显的改善。白细胞介素2(IL-2)，具有很强的免疫增强作用，多种免疫缺陷病IL-2水平降低，有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴，结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强，临床症状显著改善。对严重联合免疫缺陷病，美国已有两例基因治疗成功的报道。这项复杂的疗法如果能使子代遗传基因正常，将是最好的预防方法。