患者你好,以双上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部,呈弥漫性红肿,整个面部无正常皮肤可见。出现肺功能障碍,气短、呼吸困难。皮肌炎的初期症状为肌肉为水肿及疼痛,晚期为肌萎缩。内脏并发恶性肿瘤系本症最重要的合并症,肿瘤发病情况依分布区而不同,以胃痛和鼻咽癌等常见。还会有横纹肌的损害。希望我的回答能帮到您。祝您健康。
皮肌炎,属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。在成人特别是40~50岁患者,必须详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现,亦应每隔3~6个月定期随访。
皮肌炎治疗: 1.皮质激素: 强的松多为首选药物一般为60mg/日,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效.病情控制后可以稳步减药. 2.免疫抑制剂: 多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日. 3.维生素类: 维生素E300-900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力. (一)肌肉症状通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛,按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态.由于肌肉病变的多少,轻重,部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂,头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身.当咽,食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视.病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能 (二)皮肤症状通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额,颧颊,耳前,颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及.闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性.四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹,斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断.有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒,疼痛,感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑.
根据患者对称性近端肌肉乏力,疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难.再结合血清肌浆酶和CPK,LDH,AST,ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病.
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