韦格纳氏肉芽肿有什么特效治疗方

韦格纳氏肉芽肿有什么特效治疗方案吗主要是激素和细胞毒药物还有抗感染,支持治疗

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【治疗】治疗可分为3期,即诱导缓解,维持缓解以及控制复发.循证医学(EBM)显示糖皮质激素加环磷酰胺(CYC)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案.目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰竭.1,糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0-1.5mg/kg/d.用4～6周,病情缓解后减量并以小剂量维持.对严重病例如中枢神经系统血管炎,呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血,进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0g/d?3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量.2,免疫抑制剂（1）环磷酰胺：通常给予口服CYC1-3mg/kg/d,也可用CYC200mg,隔日一次.对病情平稳的患者可用1mg/kg/d维持.对严重病例给予CYC1.0g冲击治疗,每3~4周一次,同时给予每天口服CYC100mg.CYC是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解.用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制,继发感染等.循证医学显示,CYC能显著地改善韦格纳肉芽肿患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展.（2）硫唑嘌呤：为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代CYC.一般用量为2~2.5mg/kg/d,总量不超过200mg/d.,但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应.如CYC不能控制病情,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤.（3）甲氨蝶呤(MTX)：MTX一般用量为10~25mg,一周一次,口服,肌注或静注疗效相同,如CYC不能控制可合并使用之.（4）环孢霉素：作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞的激活.优点为无骨髓抑制作用.但免疫抑制作用也较弱.常用剂量为3~5mg/kg/d.（5）霉酚酸酯：初始用量1.5g/d,分3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2~3次口服,维持6~9月.（6）丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG）与补体和细胞因子网络相互作用,提供抗独特型（anti-idiotypic）抗体作用于T,B细胞.大剂量丙球还具有广谱抗病毒,细菌及中和循环性抗体的作用.一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300~400mg/kg/d,连用5~7天.