韦格纳氏肉芽肿有何特效治疗方案

韦格纳氏肉芽肿是一种自身免疫性疾病，主要累及小血管和小到中等血管。其治疗方案包括药物治疗、免疫抑制治疗、血浆置换等。常见药物有糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等。 1. 糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙等，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。 2. 环磷酰胺：是一种免疫抑制剂，能有效抑制免疫反应。 3. 甲氨蝶呤：可调节免疫功能，控制病情进展。 4. 硫唑嘌呤：有助于维持病情稳定。 5. 利妥昔单抗：对部分患者有较好疗效。 韦格纳氏肉芽肿的治疗需要根据患者的具体病情制定个体化方案，患者应在医生的指导下规律治疗，并定期复查，监测病情变化。

治疗可分为3期,即诱导缓解,维持缓解以及控制复发.循证医学(EBM)显示糖皮质激素加环磷酰胺(CYC)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案.目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰竭.1,糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0-1.5mg/kg/d.用4～6周,病情缓解后减量并以小剂量维持.对严重病例如中枢神经系统血管炎,呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血,进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0g/d?3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量.2,免疫抑制剂（1）环磷酰胺：通常给予口服CYC1-3mg/kg/d,也可用CYC200mg,隔日一次.对病情平稳的患者可用1mg/kg/d维持.对严重病例给予CYC1.0g冲击治疗,每3~4周一次,同时给予每天口服CYC100mg.CYC是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解.用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制,继发感染等.循证医学显示,CYC能显著地改善韦格纳肉芽肿患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展.（2）硫唑嘌呤：为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代CYC.一般用量为2~2.5mg/kg/d,总量不超过200mg/d.,但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应.如CYC不能控制病情,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤.（3）甲氨蝶呤(MTX)：MTX一般用量为10~25mg,一周一次,口服,肌注或静注疗效相同,如CYC不能控制可合并使用之.（4）环孢霉素：作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞的激活.优点为无骨髓抑制作用.但免疫抑制作用也较弱.常用剂量为3~5mg/kg/d.（5）霉酚酸酯：初始用量1.5g/d,分3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2~3次口服,维持6~9月.（6）丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG）与补体和细胞因子网络相互作用,提供抗独特型（anti-idiotypic）抗体作用于T,B细胞.大剂量丙球还具有广谱抗病毒,细菌及中和循环性抗体的作用.一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300~400mg/kg/d,连用5~7天.

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