红细胞生成性卟啉病病因红细胞生成性卟啉病是由什么原因引起的?(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素而氧化成尿卟啉Ⅰ尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ最终氧化成粪卟啉Ⅰ正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克本病却可合成达100mg以上.
红细胞生成性卟啉病病因红细胞生成性卟啉病是由什么原因引起的?(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素而氧化成尿卟啉Ⅰ尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ最终氧化成粪卟啉Ⅰ正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克本病却可合成达100mg以上
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