小孩肝豆状核变性吃青霉胺后易怒行为似小孩咋治去哪治

小孩肝豆状核变性服用青霉胺后出现情绪和行为改变，治疗需综合考虑多方面因素，包括调整药物、心理干预、饮食控制、定期复查、康复训练等。 1. 调整药物：可能需要在医生评估下调整青霉胺的用量或更换治疗药物，如二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，同时密切观察症状变化。 2. 心理干预：孩子的情绪和行为问题可能与疾病带来的心理压力有关。可寻求专业心理医生帮助，进行心理疏导和行为矫正。 3. 饮食控制：严格限制含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等，增加富含蛋白质和维生素的食物摄入。 4. 定期复查：监测血铜、尿铜水平，以及肝肾功能、血常规等，以便及时调整治疗方案。 5. 康复训练：通过认知训练、社交技能训练等，帮助孩子改善行为和语言能力。 总之，对于小孩肝豆状核变性出现的这些症状，家长要保持耐心，积极配合医生的治疗，及时调整治疗方案，以促进孩子的康复。

一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.　　二,使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.　　（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.　　（三）二巯基丙醇.　　（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.　　三,对症治疗：　　（一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.　　（二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.　　（三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.　　四,手术治疗　　肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.　　但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.　　除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.　　况且患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了.因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药

您好：我先说一下这是一种什么样的疾病：肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝,脑等器官而致病.本病大多在10～25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要表现：一,神经系统症状：常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作.二,肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.三,角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见.四,肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及肾性佝偻病等.五,溶血.可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血.您的小孩出现神经系统症状,正是由于这种疾病导致的,和疾病无关.　　本病可以治疗,但无法根治.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.　　二,使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.　　（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.　　（三）二巯基丙醇.　　（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.　　三,对症治疗：　　（一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.　　（二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.　　（三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.　　四,手术治疗　　肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.　　但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.　　除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.　　况且患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了.因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药.　　因此,除非肝功能丧失衰竭,严重硬化,不推崇肝移植!　　　　本病属遗传性疾病,致病因数造成体内铜代谢异常.病变主要侵犯大脑基底节及肝脏.本病是目前遗传性疾病中治疗效果最好的,但治疗不及时或未经治疗往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的临床表现多种多样,容易误诊,尤其对以肝脏病变或精神症状为首发的易误诊为肝炎或精神病,对早期神经症状不典型者,易误诊为神经衰弱.故对儿童或青年人出现上述神经,精神症状或原因不明的肝硬化应想到本病及早进行检查.对有家族史而无症状的儿童应争取查角膜K-F环,血清铜,铜氧化酶.病人应避免食用坚果类等含铜食物,避免用铜制食具.希望我的回答对您有帮助,仅供参考!

你好!肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.目前是可以治疗的,但无法根治的,建议到大型医疗机构进行系统治疗观察为宜

肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.　　本病可以治疗,但无法根治　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.　　二,使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.　　（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.　　（三）二巯基丙醇.　　（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.　　三,对症治疗：　　（一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.　　（二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.　　（三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.　　四,手术治疗　　肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.　　但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.