真性红细胞综合症

1.首发症状　　PV常常为隐袭性起病主要见于60~70岁人群首发症状有头痛多血质瘙痒血栓形成和胃肠道出血但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊约30%的患者有临床症状依次为头痛乏力瘙痒头晕和盗汗　　2.栓塞和出血　　在起病的头10年中约40%~60%的患者可出现栓塞并发症且在此阶段每年发病率均等严重的栓塞并发症有脑血管意外心肌梗死深部静脉栓塞（如肝静脉栓塞）以及肺栓塞约1/4的患者有出血和淤斑但常不严重有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽最终只能截肢治疗以“丢卒保车”　　3.皮肤　　约40%的患者有皮肤瘙痒用热水洗澡常可使之加重有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量原因不明可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关　　4.肠道　　门静脉高压和食道静脉曲张较常见PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍　　5.心血管　　心血管症状包括心绞痛心肌梗死和充血性心力衰竭　　6.神经系统　　神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道　　7.其他　　由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖常可使血尿酸浓度增高因此痛风亦较常见Sweat综合征亦有数例报道手术中或术后75%以上的病情未获控制的PV患者可出现出血和栓塞合并症此外已有研究证实PV患者淋巴瘤发生率较高MDS（骨髓增生异常综合征）作为PV的并发症已日渐引起人们的关注那些①标准治疗后迅速脾肿大；②无明显骨髓纤维组织增生；③骨髓极度活跃（1X109/L增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现MDS

确实有此病伴低血糖症的报道.

抑制骨髓红系细胞异常增生降低血容量减少血黏度消除红细胞增多所致的各种症状和体征减少血栓栓塞及出血性并发症提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标　　1.静脉放血每周静脉放血2～3次每次400ml直至HCT正常此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作有心脑血管病或有血栓史者放血宜慎重每次以250ml为好每周至多2次目标为HCT维持于42%～45%为防止血栓形成放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml反复放血者可致缺铁需适当补充之　　我国由于传统习惯的原因放血疗法始终难以广泛开展尤其是每周均需放血更不易被接受因此做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分尤其应强调其发生白血病转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低以及不良反应最少且中数生存期和其他疗法相近为12.6年但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高此后伴发骨髓纤维化者也较多必须强调即使单独放血治疗者其发生白血病转化较其他疗法为低但仍明显高于相匹配的正常人群目前较一致的看法是病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗并辅以低剂量阿司匹林治疗

原因未明.以下是关于它的科谱知识.目前尚无根治手段,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生.一,对症治疗皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失.顽固者可以试用抗组胺类药物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血症者,可用别嘌醇,如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱,糖皮质激素.对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林,双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会.二,静脉放血及红细胞单采术静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下.放血后维持疗效1个月以上,本法简便.较年轻患者如无血栓并发症可单独采用.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并发症,要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长.采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeuticredcellapheresis）,可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采一次即可使血红蛋白降至正常范围,如联合化疗,则可维持疗效.但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆.本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者.三,化学治疗1,羟基脲对PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20mg/kg.如白细胞维持在（3.5~5.0）×109/L,可长期间歇应用.缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象.2,烷化剂通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安（busulfan）,环磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥（留可然）及马法兰（美法仑,苯丙氨酸氮芥）,治疗作用较快,缓解期长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少.用量和方法：开始剂量：环磷酰胺为100~150mg/d；白消安,美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,白消安为每日或隔日2mg.3,高三尖杉酯碱常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴,7~14天为一疗程.可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平.通常一疗程疗效可持续3~6个月,复发后再用仍有效.四,放射性核素治疗32P的β射线损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成,使细胞数降低,达到治疗效果.五,干扰素α可抑制PV克隆的增殖,目前已用于临床,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,缓解率可达80%.【预后】本病如无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10~15年以上.不治疗者平均生存期仅18个月,治疗者中位数生存期为8~16年,主要死亡原因为血栓,栓塞及出血,部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化,骨髓衰竭等.