进行性肌萎缩等相关疾病有何特征及鉴别要点

进行性肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹这三种疾病，在症状、病变部位等方面存在差异，且需与一些疾病鉴别。同时，治疗方法也各有不同。 1.进行性肌萎缩症：脊髓前角细胞变性，先双手小肌肉萎缩无力，后累及前臂及肩脚部，伴肌束颤动等，锥体束征阴性。治疗以支持治疗、康复训练为主。 2.肌萎缩侧索硬化：侵及脊髓前角及皮质脊髓束，上下运动神经元同时受损，有肌萎缩、肌无力等，病理征阳性。药物治疗可选用利鲁唑、依达拉奉、甲钴胺等。 3.进行性延髓麻痹：发病年龄较晚，侵及脑桥与延髓运动神经核，出现构音不清等症状，咽反射消失。治疗包括营养支持、呼吸支持等。 4.鉴别要点：需与颈椎病、椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别，可通过症状、影像学检查等区分。 5.治疗原则：综合考虑病情，采取个性化治疗方案，注重患者生活质量和心理支持。 总之，这三种疾病症状多样，诊断需综合判断，治疗需根据具体情况制定方案。

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